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单选题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）
A
运动单位时限缩短
B
运动单位时限延长
C
多相波
D
束颤电位
E
肌强直电位
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考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症对诊断没有帮助的检查是A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检肌电图检查的特征性改变是A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
男性，48岁，左手活动不灵活、肌肉萎缩3年，四肢无力半年，现呼吸稍费力。查体：左上肢肌力2级，左下肢及右侧肢体肌力 3～4级，大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩，三角肌、冈上、下肌、股四头肌均有不同程度的萎缩，萎缩肌群可见肌束颤动，肱二头肌反射左侧(+)，右侧(一)，双侧Babinski征(+)感觉查体未见异常，该患者最可能诊断为A．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．肌萎缩侧索硬化C．脊髓压迫症D．脊髓肌萎缩症E．脊髓空洞症
考题
患者男，62岁，因“肢体静止性震颤，活动不利6个月”来诊。症状始于左侧上肢，逐渐累及下肢及对侧肢体。既往体健。查体：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，双上肢向前平伸时可见震颤，4~5次/min。颅脑MRI：未见明显异常。查体时不可能出现的体征是（）A、搓丸样动作B、写字过小征C、齿轮样强直D、开-关现象E、慌张步态
考题
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B、有智能减退C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
考题
患者男，40岁，因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗（具体不详），服药5d后出现上述症状。神经系统查体：右手鱼际肌萎缩，双下肢肌力减退，双下肢肌肉萎缩，四肢腱反射减弱，双侧病理反射未引出，四肢末梢型痛觉减退。对定性诊断有提示意义的症状和体征是（）A、发病前有服药史B、发病较急C、疼痛症状较突出D、肢体无力，肌肉萎缩E、四肢末梢型感觉障碍F、停药后部分症状自行恢复
考题
强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A、多在30岁以后起病，缓慢进展B、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C、叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值D、肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）A
肌酸B
神经生长因子C
辅酶Q10D
维生素EE
利鲁唑
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A
肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B
有智能减退C
叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成肌球D
患者可出现斧状脸和鹅颈E
有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
多选题强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A多在30岁以后起病，缓慢进展B肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成肌球具有重要的价值D肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现斧状脸和鹅颈E多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A
运动单位时限缩短B
运动单位时限延长C
多相波D
束颤电位E
肌强直电位
考题
问答题45岁女性，进行性消瘦、四肢无力3年。无任何诱因自觉四肢无力伴有消瘦，无咳嗽、咳痰及发热病史。经过多家医院检查，先后检查肺CT、腹腔及盆腔彩超、PET等均未见异常。逐渐发现双手及双足肌肉萎缩前来神经科就诊。神情语明，脑神经检查未见异常。四肢肌肉均有明显萎缩，以四肢远端肌肉萎缩明显，近端及躯干肌肉萎缩轻微。肌张力均明显降低，肌力4级，腱反射消失，未引出病理反射。没有查出感觉障碍。
该病例诊断应该考虑为？下一步应该检查什么？
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A
先天性肌强直B
强直性肌营养不良C
线粒体病D
皮肌炎E
腓骨肌萎缩症
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A
先天性肌强直B
强直性肌营养不良C
线粒体病D
皮肌炎E
腓骨肌萎缩症
考题
配伍题Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性（ ）|Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌（ ）|肢带型肌营养不良也称为（ ）AErbB假肥大C面具脸D肌强直E肌萎缩
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