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患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）
- A、裂隙灯
- B、肌酶
- C、腹部超声
- D、肌电图
- E、肌肉活检
参考答案
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考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症对诊断没有帮助的检查是A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检肌电图检查的特征性改变是A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
男性患者，53岁，进行性的四肢肌肉无力、萎缩3年，家族成员无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列对诊断最有帮助的检查是A．肌电图重频刺激B．神经传导速度检查C．肌肉活检D．血常规生化检查E．血免疫学检查
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
考题
患者女，23岁，因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重；既往体健；家族中无类似病史。为明确诊断，首先完善的检查有（）A、肌酸肌酶B、基因检查C、脑脊液检查D、运动实验E、肌电图F、肌肉活检
考题
男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。具有确诊价值的检查为（）.A、血电解质B、肌肉活检C、血清肌酶测定D、染色体检查E、肌电图
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI
考题
男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（）A、肌电图重频刺激B、神经传导速度检查C、肌肉活检D、血常规生化检查E、血免疫学检查
考题
诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B、有智能减退C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
考题
患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。为明确诊断，需要完善的检查有（）A、肌酸肌酶B、AchR抗体C、基因检查D、心电图E、肌电图F、肌肉活检G、疲劳试验
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A
运动单位时限缩短B
运动单位时限延长C
多相波D
束颤电位E
肌强直电位
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A
运动单位时限缩短B
运动单位时限延长C
多相波D
束颤电位E
肌强直电位
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A
先天性肌强直B
强直性肌营养不良C
线粒体病D
皮肌炎E
腓骨肌萎缩症
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A
颈椎MRIB
肌电图C
肺功能检查D
脑脊液检测E
肌肉活检
考题
多选题患者女，23岁，因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重；既往体健；家族中无类似病史。为明确诊断，首先完善的检查有（）A肌酸肌酶B基因检查C脑脊液检查D运动实验E肌电图F肌肉活检
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