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15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适( )
A、定期静脉注射丙种球蛋白
B、行胎肝移植
C、长期肌内注射胸腺素
D、口服左旋咪唑
E、并发感染时用适当抗生素
参考答案
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考题
患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是A、血清抗体检查B、血清CRP测定C、凝血功能检查D、血清补体检查E、血液细菌培养
考题
患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如。该患儿最有可能出现异常的检查是A．血清Ig抗体检查B．血清CRP测定C．凝血功能检查D．血清补体检查E．血液细菌培养
考题
男孩,11个月,近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查:血清IgG0.1g／L,IgA0.001g／L,IgM0.03g／L。最可能的诊断是
A、X连锁无丙种球蛋白血症B、DiGeorge综合征C、IgA缺乏症D、暂时性低丙种球蛋白血症E、选择性IgM缺乏症
考题
11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺异常,脾不肿肝大。下列哪项检查对确诊意义最小
A、血液、脓液培养B、骨髓检查C、血型同族凝集素测定D、白喉类毒素试验E、血清免疫球蛋白测定
考题
1岁男孩，患慢性中耳炎4个月，曾3次患支气管肺炎。体检：发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC 15×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgMO.28/L，IgA＜0.05g/L。其诊断可能为：A．X连锁无丙种球蛋白血症B．联合免疫缺陷病C．选择性IgA缺陷病D．X连锁高IgM血症E．慢性肉芽肿病
考题
男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清IgG 0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：( )A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.DiGeorge综合征
C.IgA缺乏症
D.暂时性低丙种球蛋白血症
E.选择性IgM缺乏症
考题
患儿，男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 0.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎，于6岁死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A．流式细胞术检测T细胞CD40L表达水平B．检查外周血B淋巴细胞水平C．检测血清IgG亚类水平D．四唑氮蓝试验E．Btk基因突变分析
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