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患儿，男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 0.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎，于6岁死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是
A．流式细胞术检测T细胞CD40L表达水平
B．检查外周血B淋巴细胞水平
C．检测血清IgG亚类水平
D．四唑氮蓝试验
E．Btk基因突变分析
参考答案和解析
问题 1 答案：E问题 2 答案：B问题 3 答案：A问题 4 答案：E
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考题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、X连锁严重联合免疫缺陷病C、X连锁慢性肉芽肿病D、高IgM综合征E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平B、检测外周血中B淋巴细胞水平C、检测血清IgG亚类水平D、四唑氮蓝试验E、Btk基因突变分析该患儿今后不能使用的疫苗是A、脊髓灰质炎疫苗B、百白破三联疫苗C、乙肝疫苗D、流感疫苗E、灭活流感疫苗最适合患儿的治疗是A、免疫重建B、输注血浆C、输注IL-2D、脾脏切除E、静脉输注丙球
考题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是（）A、免疫重建B、输注血浆C、输注IL-2D、脾脏切除E、输注静脉丙球
考题
9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）A、湿疹血小板减少免疫缺陷综合征B、X连锁高IgM血症C、选择性IgA缺陷病D、联合免疫缺陷病E、慢性肉芽肿病
考题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平B、检测外周血中B淋巴细胞水平C、检测血清IgG亚类水平D、四唑氮蓝试验E、Rtk基因突变分析
考题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是（）A、脊髓灰质炎疫苗B、百白破三联疫苗C、乙肝疫苗D、流感疫苗E、灭活流感疫苗
考题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、X连锁严重联合免疫缺陷病C、X连锁慢性肉芽肿病D、高IgM综合征E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
考题
9个月男孩，因反复鼻衄3个月，皮肤瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月开始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。WBC10．1×109／L，Hb109g／L，PIJT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L．IgM0．38g／L，IgE532U／L。其诊断可能为（）A、湿疹血小板减少免疫缺陷综合征B、X连锁高IgM血症C、选择性IgA缺陷病D、联合免疫缺陷病E、慢性肉芽肿病
考题
患儿男，2岁，因“发热、咳嗽3d，伴气促1d”来诊。既往史：反复发生4次“肺炎”，左耳反复流脓。查体：T39℃；双肺闻及细小水泡音。实验室检查：外周血WBC16.4×10/L，N0.88。胸部X线片：支气管肺炎。经头孢唑林治疗后热退，不咳，肺部啰音消失。4周后又发热、咳嗽，胸部X线片诊断为肺炎。血清IgG0.8g/L，IgA0.03g/L，IgM0.1g/L。患儿反复发生肺炎最可能的原因是（ ）A、X连锁无免疫球蛋白血症（XLA.B、严重联合免疫缺陷病C、肺结核D、微量元素缺乏E、营养不良
考题
单选题患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是（）A
脊髓灰质炎疫苗B
百白破三联疫苗C
乙肝疫苗D
流感疫苗E
灭活流感疫苗
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