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张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是
A、肌萎缩性侧索硬化
B、颈髓横贯性损伤
C、多发性脑梗死
D、慢性吉兰-巴雷综合征
E、重症肌无力
参考答案
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考题
患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征
考题
患者男，48岁。渐起双手指活动不灵、乏力1年，双下肢乏力半年。查体：双上肢肌力3级，腱反射减弱，双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩，可见肌束颤动，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，感觉检查正常。最可能的诊断为A.多发性硬化B.肌萎缩性侧索硬化C.脊髓压迫症D.脊髓空洞症E.急性脊髓炎
考题
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎为明确诊断，首选检查为A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导＋肌电图F、肌肉活检行肌电图检查时，可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测C、血雄激素受体基因检测D、颈椎MRIE、肌肉活检F、神经活检诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病（Kennedy disease）C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病
考题
不属于肌萎缩侧索硬化临床表现的是
A、多在40岁以前发病，女性多于男性B、首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉萎缩，渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动C、上肢腱反射减弱或消失D、下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性E、可有主观感觉异常，无客观感觉异常
考题
47岁的男性，左下肢麻木2个月余，从下往上发展。近1个月出现右下肢无力，查：颅神经及双上肢正常，左腹股沟以下痛温觉减退，右下肢肌力Ⅳ级，Babinski右（+）。
最可能是A、脊髓髓内肿瘤
B、左髓外硬膜内肿瘤
C、右髓外硬膜内肿瘤
D、脊柱结核
E、大脑肿瘤
考题
患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是
A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病
考题
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A.肌萎缩性侧索硬化
B.多发性脑梗死
C.颈髓横贯性损伤
D.重症肌无力
E.慢性格林-巴利综合征
考题
女性，42岁，会计。2个月前出现颈部不适、酸胀感，近3周发展为颈肩痛，随之疼痛向上肢放射至手部。颈部转动至某个角度时可出现放电样剧痛。查体中最有意义的体征是( )
A.颈部压痛
B.上肢牵拉试验阳性
C.颈椎活动受限
D.上肢感觉异常
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