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患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病

B、Kennedy病

C、多发性肌炎

D、脊髓性肌萎缩

E、颈椎病

F、脊髓炎

为明确诊断,首选检查为A、空腹血糖

B、脑脊液检查

C、神经节苷脂抗体

D、颈部MRI

E、神经传导+肌电图

F、肌肉活检

行肌电图检查时,可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌

B、上肢肌

C、下肢肌

D、胸段脊旁肌

E、舌肌

F、肛门括约肌

为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查

B、血运动神经元存活基因(SMN gene)检测

C、血雄激素受体基因检测

D、颈椎MRI

E、肌肉活检

F、神经活检

诊断是(提示 血SMN gene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病

B、肯尼迪病(Kennedy disease)

C、运动神经元病

D、颈椎病

E、脊肌萎缩症

F、周围神经病


参考答案

更多 “ 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎为明确诊断,首选检查为A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导+肌电图F、肌肉活检行肌电图检查时,可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查B、血运动神经元存活基因(SMN gene)检测C、血雄激素受体基因检测D、颈椎MRIE、肌肉活检F、神经活检诊断是(提示 血SMN gene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病(Kennedy disease)C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病 ” 相关考题
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考题 男,80 岁。半个月前出现头痛、间断呕吐,并逐渐出现左侧肢体无力。3 个月前有头部外伤史。头颅CT 示右顶枕新月形低密度影。最可能诊断是()A.急性硬膜外血肿 B.硬脑膜下积脓 C.慢性硬脑膜下血肿 D.慢性硬膜外血肿 E.急性硬脑膜下血肿

考题 男性,45岁。渐起左手指活动不灵8月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3月来出现双下肢无力。体查:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A.肌萎缩性侧索硬化 B.多发性脑梗死 C.颈髓横贯性损伤 D.重症肌无力 E.慢性格林-巴利综合征

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