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Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病
A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、糖原累积病
E、黏多糖病
参考答案
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考题
关于脑白质营养不良不正确的是
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见,男多于女,2岁后发病,肾上腺脑白质营养不良多在儿童期(5~14岁)发病,通常均为男孩E、脑白质营养不良预后好,可长期存活
考题
患儿男,1岁9个月。步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、甲状腺功能低下
E、Canavan病
考题
Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病A.糖原累积病
B.苯丙酮尿症
C.异染性脑白质营养不良
D.肾上腺脑白质营养不良
E.黏多糖病
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