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患儿自己产生的免疫球蛋白低下,到2~4岁才达到正常水平
A.低丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷
D.选择性IgM缺陷
E.选择性IgG缺陷
参考答案
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考题
患儿,女,3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年,皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低,IsA 0.03g/L,IgM正常,唾液中未检到分泌型ISA。考虑诊断A.X连锁无丙种球蛋白血症B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C.先天性胸腺发育不全D.X连锁IsM血症E.选择性IgA缺乏症
考题
女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。
A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C.胸腺发育不全D.共济失调性毛细血管扩张症E.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
考题
A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。
考题
下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点A.血清丙种免疫球蛋白总量低
B.抗体形成不足
C.淋巴结活组织检查找到浆细胞
D.血清IgA低
E.细胞免疫功能正常
考题
A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。
考题
4、与性联低丙球蛋白血症不符的是A.患儿T细胞数目较低B.只在男性患儿发病C.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出D.又称Bruton低丙种球蛋白症
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