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再生障碍性贫血的发病机制?


参考答案

参考解析
解析:传统学说认为,在一定遗传背景下,AA作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”,可能通过三种机制发病:原发、继发性造血干祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。 ①造血干祖细胞缺陷 :包括量和质异常。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情相关;②造血微环境异常 AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外,还有骨髓“脂肪化”静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外营养生长情况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人;③免疫异常 AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型(Thl)、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高,T细胞分泌的造血负调控因子(TFN-γ、TNF)明显增多。
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