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患儿女性，5岁。其姐姐8岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是
A．限制苯丙氨酸摄入量
B．限制含铜量高的食品
C．口服甲状腺片
D．生长激素替代治疗
E．加强训练，无特殊治疗
参考答案
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考题
患儿女，11岁。动作笨拙、行为异常、智能障碍1年，症状渐加重，诊断为肝豆状核变性。其弟弟现7岁，无不适主诉。应该采取A、羊水细胞检查，如(+)，终止妊娠B、终止妊娠C、血清铜蓝蛋白测定，如降低，限制铜摄入量，服用锌制剂D、避免近亲结婚E、出生后数日做Guthrie试验，如(+)，开始治疗
考题
肝豆状核变性的诊断依据是
A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L
考题
肝豆状核变性的生化特征是
A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
考题
A.限制苯丙氨酸摄入量
B.限制含铜量高的食品
C.口服甲状腺片
D.生长激素替代治疗
E.加强训练，无特殊治疗患儿女性，5岁。其姐姐9岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg／L。应采取的治疗措施是
考题
肝豆状核变性时哪项指标明显下降（ ）A.运铁蛋白B.铜蓝蛋白C.血清清蛋白D.γ-球蛋白E.血清总蛋白
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