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男性，42岁。头晕、乏力，反复皮肤瘀点、牙龈出血2年，1个月来多次清晨尿呈酱油色住院诊治。化验：血红蛋白30g／L，白细胞计数2．1×109／L，血小板25×109／L，网织红细胞0．05(5％)，周围血涂片，晚幼红细胞2／100白细胞。血浆游离血红蛋白325mg／L,骨髓涂片有核细胞增生低下，红系占0．50(50％)，未见巨核细胞，其诊断是
A．再生障碍性贫血(AA)
B．自身免疫性溶血性贫血
C．阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
D．骨髓增生异常综合征
E．AA一PNH综合征
参考答案
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考题
男性，42岁，头昏乏力，反复皮肤淤斑、牙龈出血2年，1个月来多次晨尿呈酱油色，住院诊治。检验：血红蛋白30g／L，白细胞2.1×10／L，血小板25×10／L，网织红细胞5％；周围血涂片，晚幼红细胞2／100白细胞；血浆游离血红蛋白325mg／L；骨髓涂片，有核细胞增生低下，红系占0.50(50％)，未见巨核细胞。其诊断是A.再生障碍性贫血B.自身免疫性贫血C.PNHD.MDSE.AA-PNH综合征
考题
患者，男性，电工，32岁。工作中双手触及1万高压电，从2米高处跌落，短暂昏迷。查体：双手双腕呈屈腕握拳状，双手炭化坏死，双肘双腕可见“跳跃性”皮肤烧伤，双上肢肿胀明显。尿色呈酱油色。
尿液呈酱油色最可能的原因是
A. 急性肾损伤
B. 肌红蛋白尿
C. 休克引起尿浓缩
D. 膀胱破裂
E. 衣物染料被创面吸收使尿色加深
考题
男性，42岁，头昏乏力，反复皮肤淤斑、牙龈出血2年，1个月来多次晨尿呈酱油色，住院诊治。检验：血红蛋白30g／L，白细胞2.1×10／L，血小板25×10／L，网织红细胞5％；周围血涂片，晚幼红细胞2／100个白细胞；血浆游离血红蛋白325mg／L；骨髓涂片，有核细胞增生低下，红系占0.50(50％)，未见巨核细胞。其诊断是A.再生障碍性贫血
B.自身免疫性贫血
C.PNH
D.MDS
E.AA-PNH综合征
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