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患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。关于该患者，叙述正确的有A、为小脑共济失调
B、不能走夜路说明有深感觉障碍
C、其共济失调符合深感觉障碍共济失调
D、系扣困难是无力引起的
E、龙贝格征阳性说明有小脑损害
F、龙贝格征阳性支持深感觉障碍
可能的诊断有A、周围神经病
B、肌病
C、脊髓小脑共济失调
D、感觉运动神经病
E、吉兰-巴雷综合征
F、后侧索综合征或亚急性联合变性
需要做的检查有A、血常规
B、基因学SCA1/2/3筛查
C、基因学PMP22筛查
D、脑电图
E、肌电图
F、前庭功能
G、体感诱发电位
参考答案
更多 “ 患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。关于该患者，叙述正确的有A、为小脑共济失调B、不能走夜路说明有深感觉障碍C、其共济失调符合深感觉障碍共济失调D、系扣困难是无力引起的E、龙贝格征阳性说明有小脑损害F、龙贝格征阳性支持深感觉障碍可能的诊断有A、周围神经病B、肌病C、脊髓小脑共济失调D、感觉运动神经病E、吉兰-巴雷综合征F、后侧索综合征或亚急性联合变性需要做的检查有A、血常规B、基因学SCA1/2/3筛查C、基因学PMP22筛查D、脑电图E、肌电图F、前庭功能G、体感诱发电位 ” 相关考题
考题
男患,35岁,因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难,逐渐加重,无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级,远端4~5级,腱反射稍减低,病理征(－),感觉无异常,皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为
A、低钾型周期性瘫痪B、正常血钾型周期性瘫痪C、高钾型周期性瘫痪D、多发性肌炎E、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
考题
患者男，46岁，近3个月来走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。查体：双下肢位置觉、振动觉消失，Romberg征阳性。余神经系统检查正常。病变可能在A.前庭神经B.小脑C.脊髓后索D.锥体外系E.皮质脊髓侧束
考题
患者男,45岁,因“全身瘙痒1个月”来诊。每日洗澡1次。查体:全身皮肤干燥,腹部及四肢屈侧见数个孤立散在红丘疹及抓痕。可能的诊断是
A、乏脂性湿疹B、湿疹C、疥疮D、丘疹性荨麻疹E、瘙痒症
考题
患者女,39岁,因“上睑无力3个月伴四肢无力1周”来诊。患者诉双侧眼睑均上抬无力,且逐渐出现四肢乏力
患者女，39岁，因“上睑无力3个月伴四肢无力１周”来诊。患者诉双侧眼睑均上抬无力，且逐渐出现四肢乏力，症状晨轻暮重，有波动感。查体：未见异常。胸部平扫CT：前上纵隔椭圆形肿物，约2 cm×2 cm×3 cm，边界清楚。诊断首先应考虑A、畸胎瘤B、胸腺瘤C、淋巴瘤D、神经源性肿瘤E、精原细胞瘤下列处理中错误的是A、手术治疗B、肿物切取活检C、乙酰胆碱受体抗体检测D、肌电图检查E、予口服胆碱酯酶抑制剂术后患者第3天突然出现咳痰无力，明显呼吸困难，严重低氧。此时最重要的治疗措施是A、气管插管，呼吸机辅助通气B、加大胆碱酯酶抑制剂剂量C、肌内注射阿托品D、支气管镜吸痰E、予糖皮质激素治疗
考题
患者女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验血沉47mm／第一小时末。多发性肌炎的典型临床表现是
A.四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降
B.四肢近端肌肉进行性肌力下降
C.四肢远端肌肉进行性肌力下降
D.四肢无力伴有视力障碍
E.四肢无力伴有体重明显下降
考题
女性，48岁，近2个月来感双肩发沉，举臂无力，走路耐力下降，查ESR．47mm(第1小时末)多发性肌炎的典型临床表现是
A.四肢无力伴有体重明显下降
B.四肢无力伴有视力障碍
C.四肢近端肌肉进行性肌力下降
D.四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降
E.四肢远端肌肉进行性肌力下降
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植FGAA转基因疗法
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