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5岁男孩,进食蚕豆后次日突发面色苍白,小便呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神萎,贫血貌,巩膜轻度黄染,每分钟心率130次,可闻吹风样收缩期杂音,肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G－6－PD缺陷,确诊为蚕豆病。G－6－PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关,但不包括
A、遗传性球形红细胞增多症
B、磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血
C、新生儿溶血性疾病
D、感染诱发的溶血
E、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型
参考答案
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考题
3.5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻
5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次/分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G-6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括A、遗传性球形红细胞增多症B、磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血C、新生儿溶血性疾病D、感染诱发的溶血E、先天性非球形细胞性溶血性贫血
考题
患儿，男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染．考虑患儿最可能为A、营养性缺铁性贫血B、营养性巨幼红细胞贫血C、再生障碍性贫血D、G-6-PD缺陷症E、珠蛋白生成障碍性贫血
考题
男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次／分，心尖区可及Ⅱ／6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 6．0％，WBC 15×109／L，PLT 203×109／L。最可能的诊断是A．珠蛋白生成障碍性贫血B．自身免疫性溶血性贫血C．遗传性球形红细胞增多症D．G-6-PD缺乏症E．红细胞生成障碍贫血
考题
3.5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次/分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G-6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括A.遗传性球形红细胞增多症
B.磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
C.新生儿溶血性疾病
D.感染诱发的溶血
E.先天性非球形细胞性溶血性贫血
考题
男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。
下列何种检查最有助于诊断A、红细胞渗透脆性试验
B、骨髓涂片
C、Coombs试验
D、血红蛋白电泳
E、高铁血红蛋白还原试验
F、荧光斑点实验
考题
男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。
最可能的诊断是A、G-6-PD缺乏症
B、营养性缺铁性贫血
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
F、红细胞生成障碍贫血
考题
男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。
目前最适当的处理是
A、水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡
B、输三洗血+激素
C、祛除诱因
D、输母血
E、输G-6-PD正常的浓缩红细胞
F、激素
考题
男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。
该病尚与下列哪类贫血有关，除了
A、感染诱发的溶血
B、遗传性球形红细胞增多症
C、伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血
D、新生儿溶血性贫血
E、先天性非球形细胞性溶血性贫血
F、地中海贫血
考题
患儿男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染。考虑患儿最可能为A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.G-6-PD缺陷症
E.珠蛋白生成障碍性贫血
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