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单选题
[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）
A
间质增生
B
肌纤维肥大
C
炎细胞浸润
D
破碎红纤维
E
核内移
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考题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是A、皮肌炎B、抗肌萎缩蛋白病C、强直性肌营养不良D、重症肌无力E、脂质贮积病肌肉活检不可能见到A、间质增生B、肌纤维肥大C、炎细胞浸润D、破碎红纤维E、核内移患者饮食应遵循的原则不包括A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者目前诊断为（）（提示：双侧腓肠肌活检：光镜下，横纹肌可见部分肌纤维萎缩，肌浆淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜下，肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂、消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。）A类风湿关节炎B骨肿瘤C多发性肌炎D重症肌无力E糖原累积症F周期性瘫痪
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A、患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B、肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C、肌源性异常肌电图D、空腹血糖降低，高乳酸血症E、空腹血糖正常F、血脂升高G、CK升高H、肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润
考题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者女，23岁，因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重；既往体健；家族中无类似病史。下一步应继续完善的检查包括（提示EMG://肌源性改变；肌肉活检：肌纤维变性、坏死伴炎细胞浸润。）（）A、MHC-I检测B、肌炎相关抗体检测C、炎细胞的免疫组织学分型D、胸部X线片E、脑电图F、电镜
考题
关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是（）.A、属于X性连锁隐性遗传病B、肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化C、男性患者青春期起病D、肌无力自四肢近端躯干缓慢进展，下肢较重，呈鸭步E、肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
单选题关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是A
属于X性连锁隐性遗传病B
肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化C
男性患者青春期起病D
肌无力自四肢近端躯十缓慢进展，下肢较重，呈鸭步E
肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大
考题
单选题患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者目前诊断为（提示双侧腓肠肌活检：光镜下，横纹肌可见部分肌纤维萎缩，肌浆淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜下，肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂、消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。）（）。A
类风湿关节炎B
骨肿瘤C
多发性肌炎D
重症肌无力E
糖原累积症F
周期性瘫痪
考题
单选题患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为（）A
多发性肌炎B
包涵体肌炎C
进行性肌营养不良D
重症肌无力E
运动神经元病
考题
单选题[复合型非选择题]患儿，男性，7岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力Ⅳ级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是（）A
CTB
B超C
磁共振D
诱发电位E
肌电图
考题
单选题患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
单选题重症肌无力的典型病理改变是（）.A
小组样肌纤维萎缩B
肌纤维坏死，无炎细胞浸润C
神经肌肉接头的突触后膜结构破坏D
破碎样红纤维（RRF.E
炎细胞浸润伴随肌纤维坏死
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