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患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是（）
- A、阿司匹林耐量试验（＋）
- B、血小板黏附率降低
- C、FⅧ：C降低
- D、FIX：C降低
- E、vWF://Ag降低
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考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。关于血管性血友病（vWD）的治疗措施，叙述错误的是（）A、应用抗血小板聚集（如阿司匹林）药物B、输注冷沉淀物10U·kg-1·d-1C、输注1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）D、应用抗纤溶药物E、鼻出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。为明确诊断，必须进行的检查是（）A、网织红细胞计数B、凝血四项C、血清铁蛋白D、血红蛋白电泳E、鼻窦CT（冠状位＋水平位）
考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）A、血小板形态检查B、血小板黏附率C、FVⅢ：C检测D、vWF://Ag检测E、骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。不适当的诊断措施是（）A、凝血四项检查B、简易凝血活酶生成纠正试验C、血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测D、血浆vWF://Ag检测E、骨髓穿刺做细胞涂片检查
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。错误的处理措施是（）A、输注凝血因子Ⅷ浓缩物B、输注基因重组人FⅧ制品C、输注冷沉淀血液制品D、右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收E、禁用阿司匹林类药物
考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。为明确诊断，必须进行的检查是（）A、网织红细胞计数B、凝血四项C、血清铁蛋白D、血红蛋白电泳E、鼻窦CT（冠状位＋水平位）
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。错误的处理措施是（）A、输注凝血因子Ⅷ浓缩物B、输注基因重组人FⅧ制品C、输注冷沉淀血液制品D、右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收E、禁用阿司匹林类药物
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。诊断首先应考虑（）A、晚发性维生素K依赖因子缺乏症B、血友病A/BC、血小板无力症D、维生素C缺乏症E、鼠药中毒
考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。关于血管性血友病（vWD）的治疗措施，叙述错误的是（）A、应用抗血小板聚集（如阿司匹林）药物B、输注冷沉淀物10U·kg-1·d-1C、输注1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）D、应用抗纤溶药物E、鼻出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位
考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是（）A、阿司匹林耐量试验（＋）B、血小板黏附率降低C、FⅧ：C降低D、FIX：C降低E、vWF://Ag降低
考题
男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。假设血常规WBC8.2×10／L，Hh100g／L，PLT30×10／L，骨髓检查产板型巨核细胞明显减少。最可能的诊断是（）A、急性白血病B、再生障碍性贫血C、血小板减少性紫癜D、过敏性紫癜E、血友病F、继发性血小板减少
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。诊断首先应考虑（）A、晚发性维生素K依赖因子缺乏症B、血友病A/BC、血小板无力症D、维生素C缺乏症E、鼠药中毒
考题
患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）A、血小板形态检查B、血小板黏附率C、FVⅢ：C检测D、vWF://Ag检测E、骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。不适当的诊断措施是（）A、凝血四项检查B、简易凝血活酶生成纠正试验C、血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测D、血浆vWF://Ag检测E、骨髓穿刺做细胞涂片检查
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。诊断首先应考虑（）A
晚发性维生素K依赖因子缺乏症B
血友病A/BC
血小板无力症D
维生素C缺乏症E
鼠药中毒
考题
单选题患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是（）A
阿司匹林耐量试验（＋）B
血小板黏附率降低C
FⅧ：C降低D
FIX：C降低E
vWF://Ag降低
考题
单选题患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）A
血小板形态检查B
血小板黏附率C
FVⅢ：C检测D
vWF://Ag检测E
骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查
考题
单选题患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）A
血小板形态检查B
血小板黏附率C
FVⅢ：C检测D
vWF://Ag检测E
骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。错误的处理措施是（）A
输注凝血因子Ⅷ浓缩物B
输注基因重组人FⅧ制品C
输注冷沉淀血液制品D
右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收E
禁用阿司匹林类药物
考题
单选题患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。为明确诊断，必须进行的检查是（）A
网织红细胞计数B
凝血四项C
血清铁蛋白D
血红蛋白电泳E
鼻窦CT（冠状位＋水平位）
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。错误的处理措施是（）A
输注凝血因子Ⅷ浓缩物B
输注基因重组人FⅧ制品C
输注冷沉淀血液制品D
右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收E
禁用阿司匹林类药物
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是（）A
血友病B
血管性血友病C
原发免疫性血小板减少症（ITP）D
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）E
弥散性血管内凝血
考题
单选题患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。为明确诊断，必须进行的检查是（）A
网织红细胞计数B
凝血四项C
血清铁蛋白D
血红蛋白电泳E
鼻窦CT（冠状位＋水平位）
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。诊断首先应考虑（）A
晚发性维生素K依赖因子缺乏症B
血友病A/BC
血小板无力症D
维生素C缺乏症E
鼠药中毒
考题
单选题患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是（）A
阿司匹林耐量试验（＋）B
血小板黏附率降低C
FⅧ：C降低D
FIX：C降低E
vWF://Ag降低
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