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患儿，男性，3岁。自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是
A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症
B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症
C、单纯性大疱性表皮松解症
D、获得性大疱性表皮松解症
E、皮肤迟发型卟啉病
参考答案
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考题
患者，女，34岁。四肢反复起水疱伴瘙痒2年，身体易受摩擦部位易发生水疱。体格检查：四肢末端、肘膝关节伸侧见绿豆大小水疱，基底不红，疱壁厚，尼氏征（-），皮损愈合处见瘢痕。皮损组织病理示：表皮下水疱，疱内可见中性粒细胞浸润。该病最可能的诊断为A、疱疹样天疱疮B、获得性大疱性表皮松解症C、大疱性类天疱疮D、疱疹样皮炎E、先天性大疱性表皮坏死松解症确诊该病最具价值的实验室检查为A、皮肤直接免疫病理B、间接免疫病理C、皮肤电镜检查D、盐裂间接免疫病理E、疱液涂片检查该病IgG沉积于A、表皮细胞间网状沉积B、表真皮连接处呈带状沉积C、表真皮连接处，偏真皮侧线状沉积D、表皮真皮连接处，偏表皮侧线状沉积E、真皮乳头部颗粒状沉积
考题
患儿,男,3岁,自婴儿期开始,肢端及摩擦部位反复起水疱。有时为血疱,愈合缓慢。体检:四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹,可见尼氏征阳性,血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是
A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症C、单纯性大疱性表皮松解症D、获得性大疱性表皮松解症E、皮肤迟发型卟啉病
考题
遗传性大疱性表皮松解症的临床特点,描述错误的是 ( )
A、皮肤受到轻微摩擦或碰后出现小疱及血疱B、免疫抑制剂治疗有效C、皮损预后可形成瘢痕，出现粟丘疹D、尤易发生于肢端及四肢关节伸侧
考题
下列关于遗传性大疱性表皮松解症错误的是:
A、皮肤受到轻微摩搽或碰撞后出现水疱及血疱B、水疱易发生在肢端及四肢关节伸侧C、皮损愈后可形成瘢痕，出现粟丘疹D、血清中无抗基底膜带自身抗体E、目前尚无特效疗法
考题
大疱性表皮松解症的共性不包括A、摩擦、碰撞不引起皮损B、与遗传有关C、皮肤、黏膜出现水疱、大疱D、病变位于表皮内、表皮下E、好发于四肢伸侧
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