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患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见
A、上肢腱反射亢进
B、下肢腱反射亢进
C、眼外肌麻痹
D、括约肌受累
E、感觉障碍
参考答案
更多 “ 患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见A、上肢腱反射亢进B、下肢腱反射亢进C、眼外肌麻痹D、括约肌受累E、感觉障碍 ” 相关考题
考题
男性患者，50岁，3年来感觉全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。查体：双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，可见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性，无感觉障碍。为明确诊断首选的检查为A．头部CTB．颈部MRIC．肌电图D．脑脊液检查E．脑干诱发电位
考题
男性,40岁,2年前开始发现右胸和背部下方疼痛,1年半前出现右下肢无力,左下肢对疼痛和温度感觉迟钝,6月来双下肢均无力,上楼困难,脐水平以下感觉明显减退,3个月来排尿困难和便秘,1月来不能行走、检查:双上肢正常,双下肢肌力2级,双下肢肌张力高,膝反射和跟腱反射亢进,双下肢病理反射阳性、双胸7.8以下痛觉、温度觉、位置觉和音叉觉明显减退、最可能的诊断是
A、脊髓炎B、脊髓蛛网膜炎C、脊髓空洞症D、脊髓髓外肿瘤E、脊髓髓内肿瘤
考题
腓骨肌萎缩症(CMT)的特征性改变为
A、四肢的肌肉萎缩B、下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足C、表现为双侧痉挛性瘫痪D、双下肢肌无力，伴足下垂E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"
考题
患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是
A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病
考题
患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑
A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
考题
患者男，65岁，有吸烟史20年，糖尿病史10年，3年前出现行走时左下肢疼痛，休息数分钟后可缓解，当时未予重视。现因夜间睡觉时患肢持续性疼痛，严重影响睡眠入院检查。查体：生命体征平稳，左下肢皮肤粗糙，肌肉较对侧萎缩，双下肢未见皮肤缺损及溃疡，肢体远端冰凉，未扪及足背动脉搏动，左侧股动脉可闻及连续性杂音。患者的临床分期（Fontaine）为（）AⅠ期BⅡa期CⅡb期DⅢ期EⅣ期
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植FGAA转基因疗法
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