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患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白（AFP）浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。 提示：出生后发现患儿头围较大、囟门胀满，头皮静脉怒张；腰部有一鸽卵大小之包块，质软，局部皮肤健全。磁共振检查诊断为脑积水、脊柱裂（腰4椎板裂）、脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓栓系综合征。患儿满月时来院复诊，见其腰部包块如鸡蛋大小，哭闹时略有增大，包块透光性尚可。患儿神经学检查未见异常。治疗原则正确的是（）
- A、只治疗脑积水，暂不适宜治疗脊柱裂
- B、小儿3个月时手术为宜
- C、完全切除脊髓脂肪瘤，以达到脊髓栓系完全松解
- D、在蛛网膜与软脊膜之间显露脊髓和神经根
- E、切除膨出囊宜选用皮肤横行切口
- F、脊柱裂修补手术同时做脑积水分流手术
参考答案
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考题
患儿男，3个月。出生后发现顶枕部中线有一乒乓球大小包块，有正常头皮，质软，挤压包块可变小。B超检查提示为囊性含液性包块。最可能的诊断是A、隐形颅裂B、脑膜膨出C、脑脊膜膨出D、头皮下表皮囊肿E、头皮淋巴管瘤
考题
患儿男，2个月。出生后父母给患儿洗澡时发现腰骶部中线包块，质软，有皮肤覆盖。若为脊膜膨出，最可靠的体征为A.包块质软，有波动感B.透光试验(+)C.挤压包块前囟可感到冲击感D.包块上可见色素沉着或血管瘤E.双下肢瘫痪
考题
患几男，3个月。出生后发现顶枕部中线有一乒乓球大小包块，有正常头皮，质软，挤压包块可变小。B超检查提示为囊性含液性包块。最可能的诊断是A.隐形颅裂B.脑膜膨出C.脑脊膜膨出D.头皮下表皮囊肿E.头皮淋巴管瘤
考题
患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白(AFP)浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。应告知孕妇A、胎儿很可能患有囊性脊柱裂B、胎儿很可能患有无脑畸形和小脑发育不全C、若要保留胎儿，生产最好采用剖宫产D、开始服用叶酸E、出生后即可能有排尿、粪功能及下肢功能障碍F、很可能患有脊髓纵裂提示：出生后发现患儿头围较大、囟门胀满，头皮静脉怒张；腰部有一鸽卵大小之包块，质软，局部皮肤健全。磁共振检查诊断为脑积水、脊柱裂(腰4椎板裂)、脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓栓系综合征。患儿满月时来院复诊，见其腰部包块如鸡蛋大小，哭闹时略有增大，包块透光性尚可。患儿神经学检查未见异常。治疗原则正确的是A、只治疗脑积水，暂不适宜治疗脊柱裂B、小儿3个月时手术为宜C、完全切除脊髓脂肪瘤，以达到脊髓栓系完全松解D、在蛛网膜与软脊膜之间显露脊髓和神经根E、切除膨出囊宜选用皮肤横行切口F、脊柱裂修补手术同时做脑积水分流手术防止再栓系的手段有A、术中神经电生理监测B、扩大修补硬脊膜C、缝合软脊膜和蛛网膜D、缝合硬脊膜最后一针时，硬脊膜下腔注满0.9%氯化钠溶液E、消除所有的栓系结构，达到脊髓神经根完全松解F、术后尽量采取仰卧位
考题
男性,3月,出生后即发现顶枕部中线有一乒乓球大的包块,有正常头皮,质软,挤压包块可变小。B超提示为囊性含液性包块,该病最可能的诊断是
A、隐形颅裂B、脑脑膜膨出C、脑膜膨出D、头皮下表皮囊肿E、头皮淋巴管瘤
考题
脊髓脊膜膨出的声像图表现，不正确的是A.在脊柱裂发生部位可见囊状物膨出
B.囊状膨出物表面无皮肤覆盖
C.可合并羊水过多
D.膨出的囊性包块内可见多条纤细光带
E.膨出包块的液性成分为脑脊液
考题
病历摘要：患者男性，11月，出生后发现腰骶部肿块，并有逐渐增大，大小10cm×10cm×5cm，局部无破溃，触之较软，基底较宽。患者不能站立，不能爬行。能呼唤“爸爸”“妈妈”。体查：头围正常，前囟平坦，可见搏动，脊柱生理弯曲正常，双下肢肌营养较差，可以抬起屈曲下肢，双足下垂，双侧Babinski征（＋）。该患者最可能的诊断有？（）A、脊髓空洞征B、先天性脑积水C、脊膜膨出并脊髓栓系综合征D、脊膜脊髓膨出E、脊柱裂F、脊髓胶质瘤G、脊柱侧弯
考题
患儿，男性，8个月，出生不久哭闹时右阴囊有一包块，平卧安静时包块明显缩小或消失。2小时前因哭闹包块掉出，伴呕奶，不停哭闹，精神萎靡，右阴囊可见一似梨状包块。患儿术后再次出现阴囊增大，腹部平软无不适，应考虑为（）A、感染B、疝复发C、鞘膜积液D、阴囊水肿E、低蛋白
考题
女性，孕21周，孕期超声检查，超声诊断脊柱裂，下列哪一项临床和超声表现与其无关（）。A、脊柱横切面三个骨化中心排列成U形或V形，后两个骨化中心向外展开B、囊性膨出包块：皮肤完整，脊膜与脑脊液、脊神经节段从缺损处向外膨出形成包块C、实性包块：多为开放型脊柱裂，皮肤有缺损，骨骼不规则排列或脊神经节段膨出形成包块D、颅内异常：侧脑室增宽、"柠檬征"与"香蕉征"E、胎儿下腹部见"双叶征"
考题
小儿出生后即被发现枕部有一鸡蛋大小之包块，质软，随心脏搏动而有搏动，哭闹时包块变硬。磁共振显示枕部颅骨缺损，有脑组织和畸形血管膨出，窦汇低位在膨出囊颈口。
手术后36小时患儿出现呕吐、前囟饱满、切口脑脊液漏，最可能的原因为（）A、切口假性囊肿B、脑肿胀C、颅内血肿D、脑积水E、颅内感染
考题
小儿出生后即被发现枕部有一鸡蛋大小之包块，质软，随心脏搏动而有搏动，哭闹时包块变硬。磁共振显示枕部颅骨缺损，有脑组织和畸形血管膨出，窦汇低位在膨出囊颈口。
手术时机是（）A、急诊手术B、1岁前手术C、2～3岁手术D、需等到患者的年龄和全身条件被认为达到最佳时才可治疗E、不适宜手术
考题
患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白（AFP）浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。
应告知孕妇（）A、胎儿很可能患有囊性脊柱裂B、胎儿很可能患有无脑畸形和小脑发育不全C、若要保留胎儿，生产最好采用剖宫产D、开始服用叶酸E、出生后即可能有排尿、粪功能及下肢功能障碍F、很可能患有脊髓纵裂
考题
患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白（AFP）浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。
防止再栓系的手段有（）A、术中神经电生理监测B、扩大修补硬脊膜C、缝合软脊膜和蛛网膜D、缝合硬脊膜最后一针时，硬脊膜下腔注满0.9%氯化钠溶液E、消除所有的栓系结构，达到脊髓神经根完全松解F、术后尽量采取仰卧位
考题
脊髓脊膜膨出的声像图表现，不正确的是（）。A、在脊柱裂发生部位可见囊状物膨出B、囊状膨出物表面无皮肤覆盖C、可合并羊水过多D、膨出的囊性包块内可见多条纤细光带E、膨出包块的液性成分为脑脊液
考题
一35周胎儿，腰骶部脊柱成角弯曲，相应部位的背侧见一4.2cm×2.8cm大小的无回声包块，边缘光整，内见少许点状回声，最可能的胎儿畸形是（）。A、脊柱侧弯B、脊柱裂C、脊柱裂并脊膜膨出D、骶椎隐裂E、融椎畸形
考题
患者，男，6个月，出生不久哭闹时右阴囊有一包块，平卧安静时包块明显缩小或消失。2小时前因哭闹包块掉出伴呕奶，不停哭闹，精神萎靡，右阴囊可见一似梨状包块。患儿术后再次出现阴囊增大，腹部平软无不适，应考虑为（）A、阴囊水肿B、疝复发C、鞘膜积液D、感染E、低蛋白
考题
病历摘要：患者男性，11月，出生后发现腰骶部肿块，并有逐渐增大，大小10cm×10cm×5cm，局部无破溃，触之较软，基底较宽。患者不能站立，不能爬行。能呼唤“爸爸”“妈妈”。体查：头围正常，前囟平坦，可见搏动，脊柱生理弯曲正常，双下肢肌营养较差，可以抬起屈曲下肢，双足下垂，双侧Babinski征（＋）。该患者最可能的诊断有？（）A、脊髓空洞征B、先天性脑积水C、脊膜膨出并脊髓栓系综合征D、脊膜脊髓膨出E、脊柱裂F、脊髓胶质瘤
考题
单选题一35周胎儿，腰骶部脊柱成角弯曲，相应部位的背侧见一4.2cm×2.8cm大小的无回声包块，边缘光整，内见少许点状回声，最可能的胎儿畸形是（）。A
脊柱侧弯B
脊柱裂C
脊柱裂并脊膜膨出D
骶椎隐裂E
融椎畸形
考题
多选题患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白（AFP）浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。
应告知孕妇（）A胎儿很可能患有囊性脊柱裂B胎儿很可能患有无脑畸形和小脑发育不全C若要保留胎儿，生产最好采用剖宫产D开始服用叶酸E出生后即可能有排尿、粪功能及下肢功能障碍F很可能患有脊髓纵裂
考题
单选题小儿出生后即被发现枕部有一鸡蛋大小之包块，质软，随心脏搏动而有搏动，哭闹时包块变硬。磁共振显示枕部颅骨缺损，有脑组织和畸形血管膨出，窦汇低位在膨出囊颈口。
手术后36小时患儿出现呕吐、前囟饱满、切口脑脊液漏，最可能的原因为（）A
切口假性囊肿B
脑肿胀C
颅内血肿D
脑积水E
颅内感染
考题
单选题患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白（AFP）浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。
提示：出生后发现患儿头围较大、囟门胀满，头皮静脉怒张；腰部有一鸽卵大小之包块，质软，局部皮肤健全。磁共振检查诊断为脑积水、脊柱裂（腰4椎板裂）、脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓栓系综合征。患儿满月时来院复诊，见其腰部包块如鸡蛋大小，哭闹时略有增大，包块透光性尚可。患儿神经学检查未见异常。治疗原则正确的是（）A
只治疗脑积水，暂不适宜治疗脊柱裂B
小儿3个月时手术为宜C
完全切除脊髓脂肪瘤，以达到脊髓栓系完全松解D
在蛛网膜与软脊膜之间显露脊髓和神经根E
切除膨出囊宜选用皮肤横行切口F
脊柱裂修补手术同时做脑积水分流手术
考题
单选题脊髓脊膜膨出的声像图表现，错误的是（ ）。A
膨出的囊性包块内可见多条纤细光带B
在脊柱裂发生部位可见囊状物膨出C
可合并羊水过多D
囊状膨出物表面无皮肤覆盖E
膨出包块的液性成分为脑脊液
考题
单选题患者，男，6个月，出生不久哭闹时右阴囊有一包块，平卧安静时包块明显缩小或消失。2小时前因哭闹包块掉出伴呕奶，不停哭闹，精神萎靡，右阴囊可见一似梨状包块。患儿术后再次出现阴囊增大，腹部平软无不适，应考虑为（）A
阴囊水肿B
疝复发C
鞘膜积液D
感染E
低蛋白
考题
多选题患者女性，28岁，自述怀孕3周时患感冒、发热。孕15周时查血甲胎蛋白（AFP）浓度明显增高。孕20周时B超显示胎头形态异常，呈现柠檬状；小脑延长向下，弯曲成香蕉状；腰椎有一处椎板缺损，局部有一小的囊状膨出。
防止再栓系的手段有（）A术中神经电生理监测B扩大修补硬脊膜C缝合软脊膜和蛛网膜D缝合硬脊膜最后一针时，硬脊膜下腔注满0.9%氯化钠溶液E消除所有的栓系结构，达到脊髓神经根完全松解F术后尽量采取仰卧位
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