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典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A、二氢生物蝶呤还原酶
B、葡萄糖-6-磷酸酶
C、鸟苷三磷酸环化水合酶
D、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E、苯丙氨酸-4-羟化酶

参考答案

参考解析
解析： 典型PKU绝大多数PKU为此型。由于肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶（PAH）不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物自尿中排出，高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物导致脑细胞损伤。此外，因酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成不足。
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考题 典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致( )A.酪氨酸酶 B.苯丙氨酸-4-羟化酶 C.鸟苷三磷酸环化水合酶 D.谷氨酸脱羧酶 E.二氢生物蝶呤还原酶
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考题 苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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考题 苯丙酮尿症的发生是由于（）。A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏B、酪氨酸经化酶的缺陷C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷D、酪氨酸脱梭酶的缺陷E、苯丙氨酸经化酶的缺陷
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考题 经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）
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考题 典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
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考题 配伍题白化病主要是上述哪种酶缺乏所致（）|苯丙酮尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致（）A尿黑酸氧化酶B酪氨酸酶C组氨酸酶D精氨酸酶E苯丙氨酸羟化酶
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考题 单选题典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）A 谷氨酸脱羧酶B 苯丙氨酸-4-羟化酶C 二氢生物蝶呤还原酶D 鸟苷三磷酸环化水合酶E 酪氨酸酶
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考题 填空题苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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