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8岁男孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体:巨脾,血象三系下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核,直径约20~80／μm的细胞。最可能的诊断是
A、慢性粒细胞性白血病
B、尼曼－匹克病
C、肝硬化伴脾亢
D、戈谢病
E、以上均不是
参考答案
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考题
患儿男，8岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、以上均不是
考题
9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。进一步检查（）A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼-匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定
考题
8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A、慢性粒细胞白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、以上均不是
考题
9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。诊断明确后采用哪种治疗（）A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性
考题
单选题8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是（）A
慢性粒细胞性白血病B
尼曼－匹克病C
肝硬化伴脾亢D
戈谢病E
以上均不是
考题
单选题9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A
慢性粒细胞性白血病B
尼曼-匹克病C
肝硬化伴脾亢D
戈谢病E
肝豆状核变性
考题
单选题患儿男，8岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A
慢性粒细胞白血病B
尼曼-匹克病C
肝硬化伴脾亢D
戈谢病E
以上均不是
考题
单选题8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A
慢性粒细胞白血病B
尼曼-匹克病C
肝硬化伴脾亢D
戈谢病E
以上均不是
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