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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

A.遗传性红细胞膜结构异常

B.遗传性红细胞内酶缺陷

C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

D.珠蛋白肽链数量异常

E.珠蛋白肽链分子结构异常


参考答案

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考题 男性,20岁。因发热自服磺胺嘧啶,3天后血红蛋白降至50g/L,网织红细胞15%,红细胞形态正常。下列疾病均属于红细胞缺陷引起的贫血,但除了A、遗传性红细胞膜结构异常B、自身免疫性溶血性贫血C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D、遗传性珠蛋白肽链量异常E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常考虑何种诊断可能性大A、海洋性贫血B、G-6-PD缺乏症C、骨髓病性贫血D、遗传性球形红细胞增多症E、阵发性睡眠性血红蛋白尿进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常,此时下列哪项治疗不正确A、多数有自限倾向,轻者无须特殊治疗B、如病情需要可继续服用磺胺类药物C、注意水、电解质平衡D、补足液体保证足够尿量E、糖皮质激素治疗本病的病因是A、遗传性红细胞膜结构异常B、遗传性红细胞内酶缺陷C、遗传性珠蛋白肽分子结构异常D、遗传性珠蛋白肽链量异常E、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

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