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多选题
关于噬血细胞综合征，叙述正确的有（）
A
发病有增多趋势
B
都属于恶性克隆性疾病
C
发热、肝脾大是常见症状
D
全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常
E
骨髓必须找到噬血现象才能确诊
参考答案
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解析：
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考题
关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )
A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本
考题
关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )
A、获得性噬血细胞综合征的患者，控制原发病后，异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段B、获得性噬血细胞综合征的患者，首次治疗缓解后，早期进行异基因造血干细胞移植，有望使患者长期生存C、无阳性家族史的患者，推荐发病达到临床缓解后，早期进行异基因造血干细胞的移植D、有阳性家族史的患者，本人未出现明显的系统症状，不建议进行早期异基因造血干细胞的移植
考题
以下对噬血细胞综合征的叙述,不正确的是( )
A、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生，分泌大量的炎性因子C、不是一种独立的疾病，而是一组临床综合征D、属于一种恶性组织细胞病
考题
下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )
A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条
考题
关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()
A.发现噬血现象，可以诊断噬血细胞综合征B.未发现噬血现象，可排除噬血细胞综合征C.重症感染时骨髓发现噬血现象，高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者，必要时可反复骨穿提高阳性率
考题
关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()
A.从病因学上分为两大类B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等
考题
关于原发性噬血细胞综合征,叙述错误的是
A、病毒感染可以触发B、穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型C、90%的患者首次发病于青春期之后D、中枢神经系统可有噬血现象E、需要异基因造血干细胞移植
考题
关于噬血细胞综合征,叙述正确的是
A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见C、一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
考题
单选题关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是（）A
不能治愈B
只有骨髓移植有可能治愈C
联合化疗可以治愈D
可以自限E
可以长期带病生存
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