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问答题
26岁女性，在24岁以前身体健康，于2年前开始逐渐发现面部肌肉萎缩，后来双上肢无力并且逐渐加重。家族中没有明确患有同样症状的亲属。神情，轻度构音障碍，眼球活动自如，面部肌肉明显萎缩，不能吹口哨，抬头困难，颈部由于胸锁乳突肌和斜方肌明显萎缩而变细；胸大肌、三角肌、岗上肌、岗下肌、前距肌、肱二头肌、肱三头肌均明显萎缩。上肢肌张力明显降低，腱反射明显减弱。下肢检查未见明显异常。辅助检查：周围血WBC、血沉、C反应蛋白、CK、LDH等均正常。肌电图显示肌源性改变。该病例诊断为？哪个类型？其遗传性质是什么？
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考题
周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是A、中年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌B、中年女性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌C、青少年女性多见，肌无力以双上肢开始，逐渐累及下肢，但不累及呼吸肌D、青少年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，严重时累及呼吸肌E、青年男性多见，肌无力上肢、下肢开始无特异性，近端重于远端，7天达高峰
考题
患者男性，35岁，昨夜受凉，今晨起突然双下肢无力，逐渐进展至双上肢也无力，病情逐渐加重，3年前曾发生四肢无力，行走困难，3d后自行好转。查体：四肢肌力Ⅱ级，肌张力低，深浅感觉无障碍，腱反射消失，双巴氏征阴性，可能的诊断是A、重症肌无力B、吉兰-巴雷综合征C、原发性醛固酮增多症D、肾小管性酸中毒E、周期性麻痹
考题
女性，20岁，4年来双上肢不知冷热和疼痛。检查：双上肢多处烫伤瘢痕，右眼裂稍小，右侧瞳孔小，右侧面部不出汗，双侧面部-胸10痛觉和温度觉丧失，精细触觉和深感觉正常。双手肌力5级，无明显肌肉萎缩，双上肢深反射消失，双下肢腱反射正常，无病理征( )。A.脊髓空洞症B.脊髓延髓空洞症C.脊髓肿瘤D.肌萎缩侧索硬化E.亚急性联合变性
考题
周期性瘫痪的临床表现捕述哪项最准确()。A.青少年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，严重时累及呼吸肌B.中年男性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌C.青少年女性多见，肌无力以双上肢开始，逐渐累及下肢，但不累及呼吸肌D.中年女性多见，肌无力以双下肢开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌E.青年男性多见，肌无力上肢、下肢开始无特异性，近端重于远端，7天达高峰
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎
考题
女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A、脊髓亚急性联合变性B、颈椎病C、脊髓空洞症D、脊髓肿瘤E、肌萎缩侧索硬化
考题
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导＋肌电图F、肌肉活检
考题
患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。最可能的诊断是（）A、多灶运动神经病肌肉病变B、肌萎缩侧索硬化C、平山病D、脊肌萎缩症E、颈椎病
考题
某患者一年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，半年前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展，右上肢下运动神经元性瘫，肌力4级，右下肢呈上运动神经元性瘫，肌力3-4级，右上肢深感觉障碍，左T水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）A、左侧颈膨大及上胸髓B、右侧颈膨大及上胸髓C、双侧颈膨大D、左侧颈膨大E、右侧颈膨大
考题
女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。要进一步明确诊断，必须做的检查是（）A、肌肉活检B、糖耐量试验C、脑电图D、肌电图E、脑CT
考题
女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。首先的治疗为（）A、绝对卧床休息B、泼尼松C、抗生素D、血浆置换E、三磷腺苷
考题
女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。确诊本病最有价值的检查为（）A、肌肉和皮肤活检B、血清肌酸激酶C、血抗核抗体D、肌电图E、24h尿肌酸
考题
单选题女性，55岁。近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常。要进一步明确诊断，必须做的检查是（）A
肌肉活检B
糖耐量试验C
脑电图D
肌电图E
脑CT
考题
单选题患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。对明确诊断最有意义的检查是（）A
空腹血糖B
血清肌酸激酶C
神经节苷脂抗体检测D
脑脊液检测E
颈部过度屈曲位MRI
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）A
空腹血糖B
脑脊液检查C
神经节苷脂抗体D
颈部MRIE
神经传导＋肌电图F
肌肉活检
考题
问答题26岁女性，在24岁以前身体健康，于2年前开始逐渐发现面部肌肉萎缩，后来双上肢无力并且逐渐加重。家族中没有明确患有同样症状的亲属。神情，轻度构音障碍，眼球活动自如，面部肌肉明显萎缩，不能吹口哨，抬头困难，颈部由于胸锁乳突肌和斜方肌明显萎缩而变细；胸大肌、三角肌、岗上肌、岗下肌、前距肌、肱二头肌、肱三头肌均明显萎缩。上肢肌张力明显降低，腱反射明显减弱。下肢检查未见明显异常。辅助检查：周围血WBC、血沉、C反应蛋白、CK、LDH等均正常。肌电图显示肌源性改变。该病例诊断为？哪个类型？其遗传性质是什么？
考题
多选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）A伸肌无力较屈肌明显B双下肢痉挛性瘫痪C眼肌运动障碍、晨轻暮重D双上肢迟缓性瘫痪E交叉性瘫痪、共济失调F节段性感觉分离G延髓麻痹H感觉障碍I面部感觉障碍、眼球震颤
考题
单选题女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A
脊髓亚急性联合变性B
颈椎病C
脊髓空洞症D
脊髓肿瘤E
肌萎缩侧索硬化
考题
单选题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）A
空腹血糖B
脑脊液检查C
神经节苷脂抗体D
颈部MRIE
神经传导＋肌电图F
肌肉活检
考题
单选题患者女性，50岁，1.5年前无任何诱因逐渐出现吞咽困难、构音不清、饮水呛咳。1年前逐渐感觉四肢无力、双手变细、全身肉跳，既往于3年前背部倒地，当时除背痛外无特殊，后痊愈。查体：双侧第Ⅸ、X、Ⅻ对脑神经麻痹，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是（）A
原发性侧索硬化B
脊髓外伤C
肌萎缩侧索硬化症D
延髓肿瘤E
进行性脊肌萎缩症
考题
多选题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）A多灶运动神经病BKennedy病C多发性肌炎D脊髓性肌萎缩E颈椎病F脊髓炎
考题
单选题某患者一年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，半年前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展，右上肢下运动神经元性瘫，肌力4级，右下肢呈上运动神经元性瘫，肌力3-4级，右上肢深感觉障碍，左T水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）A
左侧颈膨大及上胸髓B
右侧颈膨大及上胸髓C
双侧颈膨大D
左侧颈膨大E
右侧颈膨大
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