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填空题
血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的___________基因的合成与表达缺陷导致__________________异常所引起的出血性疾病。
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考题
男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为A．血管性血友病Ⅰ型B．血管性血友病ⅡA亚型C．血管性血友病ⅡB亚型D．血管性血友病ⅡM亚型E．血管性血友病Ⅲ型
考题
遗传性出血病的治疗，一般的止血药物无效，凝血因子制剂的替代治疗可以起到显著的疗效。血友病A首选的制剂是A、基因重组的凝血因子ⅧB、基因重组的凝血因子ⅨC、凝血酶原复合物D、纤维蛋白原E、冷沉淀血友病B首选的制剂是A、基因重组的凝血因子ⅧB、基因重组的凝血因子ⅨC、凝血酶原复合物D、纤维蛋白原E、冷沉淀XⅢ因子缺乏症首选的制剂是A、基因重组的凝血因子ⅧB、基因重组的凝血因子ⅨC、凝血酶原复合物D、纤维蛋白原E、冷沉淀
考题
关于血管性血友病说法错误的是A.血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病B.为常染色体显性遗传C.血小板计数正常D.BT延长E.APTT可延长或正常
考题
关于血管性血友病说法错误的是（）。A、血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病B、为常染色体显性遗传C、血小板计数正常D、BT延长E、APTT可延长或正常
考题
在细胞内表达水平稳定的基因称为（）基因；由于某种小分子的出现导致表达增加的基因称为（）基因；由于某种小分子的出现导致表达减少或关闭的基因称为（）基因，导致这种现象常常是小分子物质与（）结合诱导它（）造成的。
考题
血管内皮细胞受损后在止血过程中的作用有（）A、表达并释放组织因子，启动内源性凝血B、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白C系统C、基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血D、表达并释放组织因子，启动外源性凝血E、表达并释放血管性血友病因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集
考题
填空题在细胞内表达水平稳定的基因称为（）基因；由于某种小分子的出现导致表达增加的基因称为（）基因；由于某种小分子的出现导致表达减少或关闭的基因称为（）基因，导致这种现象常常是小分子物质与（）结合诱导它（）造成的。
考题
多选题血管内皮细胞受损后在止血过程中的作用有（）A表达并释放组织因子，启动内源性凝血B表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白C系统C基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血D表达并释放组织因子，启动外源性凝血E表达并释放血管性血友病因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集
考题
配伍题临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）|由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是（）|血小板减少、FT延长、D-二聚体明显升高的是（）|遗传方式为性连锁隐性遗传的是（）A血友病B血管性血友病C遗传性Ⅻ因子缺乏症DDICE依K因子缺乏症
考题
单选题关于血管性血友病说法错误的是（）A
血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病B
血小板计数正常C
为常染色体显性遗传D
BT延长E
APTT可延长或正常
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