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填空题
溶血尿毒综合征是以微血管损害性（）、（）及（）为主要特征的临床综合征。
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考题
单选题患儿2岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小，舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，atd角增大。最可能的诊断为（）A
21-三体综合征B
高精氨酸血症C
先天性甲状腺功能低下D
苯丙酮尿症E
半乳糖血症
考题
单选题患儿，3岁，因身材矮小就诊。10个月会坐，1岁10个月会走，平时安静，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应较迟钝，有脐疝，心、肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是（）A
智商测定B
血钙、血磷测定C
T3、T4、TSH测定D
染色体检查E
脑CT检查
考题
单选题新生儿出生体重3.5kg，出生后48小时血清总胆红素277μmol／L，未结合胆红素249μmol／L。在等待化验检查结果期间，首选的治疗方法是（）。A
光照疗法B
白蛋白输注C
输血浆D
交换输血E
口服苯巴比妥
考题
单选题以下不符合结节性红斑特点的是（）A
小腿伸侧对称性、无痛性结节B
好发于女性C
发病前常有关节、肌肉疼痛或发热等前驱症状D
结节消退后一般不发生溃疡E
溃疡性结肠炎、白塞病等自身免疫性疾病可伴发结节性红斑
考题
单选题口服补盐液每100ml中含有以下哪组成分（）A
氯化钠2.0g，碳酸氢钠2.0g，氯化钾（枸橼酸钾）2.0g，葡萄糖10gB
氯化钠2.2g，碳酸氢钠2.0g，氯化钾（枸橼酸钾）2.0g，葡萄糖20gC
氯化钠3.5g，碳酸氢钠2.5g，氯化钾（枸橼酸钾）1.5g，葡萄糖20gD
氯化钠2.5g，碳酸氢钠适量，氯化钾（枸橼酸钾）1.5g，葡萄糖10gE
氯化钠4.5g，碳酸氢钠适量，氯化钾（枸橼酸钾）3.5g，葡萄糖5.0g
考题
单选题患儿，男，出生时Apgar评分4分，生后2d，嗜睡，肌张力低下，瞳孔缩小，时有惊厥出现，头颅CT扫描，可见右叶有低密度影。该患儿的支持疗法以下哪项不合适（）。A
供氧B
补液C
纠正低血糖D
纠正酸中毒E
静点地塞米松
考题
单选题男孩，8岁，眼睑、下肢浮肿10d，BP17．3／10．7kPa（130／80mmHg），尿蛋白3克／日，尿RBC15～20个／HP。血浆总蛋白50g／L。胆固醇25mmol／L，C30．3mg／dl，最可能的诊断是（）A
急性肾炎B
单纯性肾病C
肾炎性肾病D
慢性肾炎急性发作E
肾盂肾
考题
单选题女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有"婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症"。以下哪一项化验最有助于诊断（）A
血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定B
血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数C
淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数D
淋巴结活组织检查E
淋巴细胞转化试验
考题
单选题女孩12岁，1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）A
肠道病毒感染B
脊髓灰质炎C
急性感染性多神经根炎D
急性播散性脑脊髓炎E
急性脑干脑炎
考题
单选题13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。
根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案（）A
5％碳酸氢钠静脉滴注B
小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注C
小剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注D
小剂量胰岛素，5％葡萄糖静脉滴注E
大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
考题
单选题患儿，男性，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能诊断为（）A
苯丙酮尿症B
半乳糖血症C
高精氨酸血症D
组氨酸血症E
肝糖原累积症
考题
单选题男孩3岁，尚不会独立行走，智力明显落后于同龄儿。体检：表情淡漠，眼睑轻度水肿，鼻梁塌陷，手指粗短，皮肤粗糙，舌大而宽厚，常伸出口外，心率80次／分，腹膨隆。下述哪一项检查对诊断有帮助（）A
染色体核型B
血钙、磷、碱性磷酸酶C
尿三氯化铁试验D
摄片测骨龄E
智能筛查
考题
单选题淋巴细胞和粒细胞都缺如（）A
伴腺苷脱氨酶缺陷的SCIDB
瑞士型SCIDC
Wiskott-Aldrich综合征D
网状组织发育不良症E
X-伴性隐性遗传SCID
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