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题目内容
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单选题
以下叙述正确的是()
A
Menke病为后天性铜代谢紊乱性疾病
B
Wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病
C
Wilson病补铜有良好疗效
D
Menke病应限制铜的摄入量
E
以上都不对
参考答案
参考解析
解析:
Menke病和Wilson病均为先天性铜代谢紊乱疾病。Menke病又称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征,患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少,组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退,铜盐(如硫酸铜)对本病有良好的疗效。Wilson病即肝豆状核变性,患者对铜的吸收增加,同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常,从胆汁排泄铜的过程发生障碍,引起血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)上升,导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着而造成危害,因此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。
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考题
有关Wilson 病,以下描述正确的是()A、是一种铜代谢障碍的常染色体显性遗传性疾病B、出现精神症状是该病诊断的必要条件C、血浆铜蓝蛋白水平降低是该病的特异性表现D、角膜Kayser-Fleischer环阴性者即可排除Wilson病E、该病一旦确诊,需要终身维持治疗
考题
单选题有关Wilson病,以下描述正确的是()。A
是一种铜代谢障碍的常染色体显性遗传性疾病B
出现精神症状是该病诊断的必要条件C
血浆铜蓝蛋白水平降低是该病的特异性表现D
角膜Kayser-Fleischer环阴性者即可排除Wilson病E
该病一旦确诊,需要终身维持治疗
考题
单选题Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()A
铜摄取障碍B
铜蓝蛋白(CP)合成障碍C
胆道排铜障碍D
细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积E
溶酶体缺陷
考题
单选题以下叙述哪项正确?( )A
Menke病应限制铜的摄入量B
Menke病为后天性铜代谢紊乱性疾病C
Wilson病补铜有良好疗效D
wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病E
以上都不对
考题
填空题Wilson’s病,又称__________,是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是__________,导致铜沉积在__________、__________、__________和__________上。
考题
单选题Wilson病为何种元素代谢障碍()A
铁B
铜C
锰D
铁和铜E
铁和锰
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