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填空题
尼曼-皮克病是_________________缺乏引起的磷脂质代谢障碍性疾病，在骨髓、肝脾或淋巴结内可找到__________________。
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考题
患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼-匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
患儿男，8岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、以上均不是
考题
9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性
考题
单选题8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）A
慢性粒细胞白血病B
尼曼-匹克病C
肝硬化伴脾亢D
戈谢病E
以上均不是
考题
单选题下列哪种疾病的外周血无幼稚粒细胞出现，肝脾不大（）A
急性白血病B
尼曼-匹克病C
获得性再生障碍性贫血D
骨髓纤维化E
巨幼细胞贫血
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