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单选题
肝豆状核变性时哪项指标明显下降（）
A
运铁蛋白
B
铜蓝蛋白
C
血清清蛋白
D
γ-球蛋白
E
血清总蛋白
参考答案
参考解析
解析：
肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白含量降低，伴有血浆可透析的铜含量增加。
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考题
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
考题
进行性豆状核变性的脑代谢显像最特征性的表现是（）A、豆状核葡萄糖代谢率明显上升，可伴全脑葡萄糖代谢上升B、豆状核葡萄糖代谢率不变，可伴全脑葡萄糖代谢上升C、豆状核葡萄糖代谢率明显下降，可伴全脑葡萄糖代谢上升D、豆状核葡萄糖代谢率不变，可伴全脑葡萄糖代谢下降E、豆状核葡萄糖代谢率明显下降，可伴全脑葡萄糖代谢下降
考题
下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病B、神经系统主要为豆状核变性C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高D、眼角膜有Kayser-neioker环出现E、肝脏主要为坏死后肝硬化
考题
填空题正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
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