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多选题
患者女,10岁,因“四肢无力,晨轻晚重2个月”来诊。拟诊为重症肌无力。下列试验中对诊断有意义的有()
A
新斯的明0.04mg/kg,肌内注射,30min内肌力改善
B
腾喜龙0.2mg/kg,静脉注射,1min内肌力改善
C
肌电图见肌肉动作电位幅度递减
D
血清抗乙酰胆碱受体抗体(+)
E
血清CPK升高
参考答案
参考解析
解析:
儿童重症肌无力:具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
且具下列条件之一者方可确诊:
1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,故不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。
2)重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
3)AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
且具下列条件之一者方可确诊:
1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,故不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。
2)重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
3)AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
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考题
患者女,8岁,因“双侧上睑下垂、复视2个月”来诊。无明显诱因发病,晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。为明确诊断,首选检查是A、心电图B、新斯的明试验C、腰椎穿刺脑脊液检查D、诱发电位E、颅脑CT确诊后用肾上腺皮质激素和新斯的明治疗,第3天上睑下垂加重,可能的原因是A、激素用量过大B、激素用量过小C、激素治疗早期有可能使症状加重D、激素不宜与抗胆碱酯酶药同时应用E、该患儿可能存在低血钾
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患者女,10岁,因“四肢无力,晨轻晚重2个月”来诊。拟诊为重症肌无力。下列试验中对诊断有意义的有A、新斯的明0.04mg/kg,肌内注射,30min内肌力改善B、腾喜龙0.2mg/kg,静脉注射,1min内肌力改善C、肌电图见肌肉动作电位幅度递减D、血清抗乙酰胆碱受体抗体(+)E、血清CPK升高
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女孩,8岁。因四肢无力,晨轻晚重,拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验,下列哪项试验对诊断无意义( )A.新斯的明0.04mg/kg,肌内注射,30分钟内肌力改善
B.血清CPK升高
C.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性
D.肌电图见肌肉动作电位幅度递减
E.腾喜龙试验0.2mg/kg,静脉注射,1分钟见肌力改善
考题
患者女,8岁,因“双侧上睑下垂、复视2个月”来诊。无明显诱因发病,晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。确诊后用肾上腺皮质激素和新斯的明治疗,第3天上睑下垂加重,可能的原因是()A、激素用量过大B、激素用量过小C、激素治疗早期有可能使症状加重D、激素不宜与抗胆碱酯酶药同时应用E、该患儿可能存在低血钾
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患者女,23岁,因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重;既往体健;家族中无类似病史。为明确诊断,首先完善的检查有()A、肌酸肌酶B、基因检查C、脑脊液检查D、运动实验E、肌电图F、肌肉活检
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患者女,23岁,因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重;既往体健;家族中无类似病史。下一步治疗措施包括(提示确诊为多发性肌炎。)()A、补钙B、抗生素C、保护胃黏膜D、免疫球蛋白E、糖皮质激素F、免疫抑制药
考题
女孩,10岁。因四肢无力,晨轻晚重,拟诊为重症肌无力,可做进一步试验,下列哪项试验对诊断无意义:()A、新斯的明0.004mg/kg,肌肉注射,30min内肌力改善B、腾喜龙试验0.2mg/kg,静脉注射,1min见肌力改善C、肌电图见肌肉动作电位幅度递减D、血清抗乙酰受体抗体阳性E、血清CPK升高
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患者女,39岁,因“上睑无力3个月伴四肢无力1周”来诊。患者诉双侧眼睑均上抬无力,且逐渐出现四肢乏力,症状晨轻暮重,有波动感。查体:未见异常。胸部平扫CT:前上纵隔椭圆形肿物,约2cm×2cm×3cm,边界清楚。下列处理中错误的是()A、手术治疗B、肿物切取活检C、乙酰胆碱受体抗体检测D、肌电图检查E、予口服胆碱酯酶抑制剂
考题
女孩,10岁,因四肢无力,晨轻晚重,考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是()A、肌注新斯的明后30分钟内肌力改善B、周围神经传导速度降低C、肌电图见肌肉动作电位波幅降低D、血清神经节苷脂抗体阳性E、血清CPK升高
考题
女孩,8岁。因四肢无力,晨轻晚重,拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验,下列哪项试验对诊断无意义()A、腾喜龙试验0.2mg/kg,静脉注射,1分钟见肌力改善B、新斯的明0.04mg/kg,肌内注射,30分钟内肌力改善C、肌电图见肌肉动作电位幅度递减D、血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性E、血清CPK升高
考题
患者女,40岁,因“双侧上睑下垂2年,加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重;既往体健。查体:构音障碍,双侧睑裂变小,四肢近端肌力差。为明确诊断,需要完善的检查有()A、肌酸肌酶B、AchR抗体C、基因检查D、心电图E、肌电图F、肌肉活检G、疲劳试验
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单选题患者女,39岁,因“上睑无力3个月伴四肢无力1周”来诊。患者诉双侧眼睑均上抬无力,且逐渐出现四肢乏力,症状晨轻暮重,有波动感。查体:未见异常。胸部平扫CT:前上纵隔椭圆形肿物,约2cm×2cm×3cm,边界清楚。诊断首先应考虑()A
畸胎瘤B
胸腺瘤C
淋巴瘤D
神经源性肿瘤E
精原细胞瘤
考题
单选题患者女,29岁,因“运动或劳累后无力2个月”来诊。咀嚼无力,四肢无力,吐字不清,一侧或双侧上眼睑下垂,有复视或斜视现象;休息后症状可减轻,常晨轻晚重。诊断为重症肌无力,宜选用的治疗药物是()A
东莨菪碱B
阿托品C
毛果芸香碱D
新斯的明E
毒扁豆碱
考题
多选题患者女,40岁,因“双侧上睑下垂2年,加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重;既往体健。查体:构音障碍,双侧睑裂变小,四肢近端肌力差。为明确诊断,需要完善的检查有()A肌酸肌酶BAchR抗体C基因检查D心电图E肌电图F肌肉活检G疲劳试验
考题
单选题患者女,8岁,因“双侧上睑下垂、复视2个月”来诊。无明显诱因发病,晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。为明确诊断,首选检查是()A
心电图B
新斯的明试验C
腰椎穿刺脑脊液检查D
诱发电位E
颅脑CT
考题
单选题患者女,36岁,因“低热,双手腕、掌指、近指关节肿痛伴晨僵3年,加重2个月”来诊。晨僵每天2h以上。查体:双手腕关节、掌指关节肿胀,双手手指尺侧偏斜,屈曲畸形。为明确诊断,最有意义的检查是()A
抗链球菌溶血素O试验(ASO试验)B
抗ds-DNA抗体C
HLA-B27D
血尿酸E
RF
考题
单选题患者女,40岁,因“双侧上睑下垂2年,加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重;既往体健。查体:构音障碍,双侧睑裂变小,四肢近端肌力差。下一步治疗应首选(提示AchR抗体(+);EMG://肌源性改变,重频递减现象;疲劳试验(+)。)()A
硫唑嘌呤B
溴比斯的明C
丙种球蛋白D
甲泼尼龙E
糖皮质激素F
血浆置换
考题
单选题患者女,28岁,因“人工流产术后阴道不规则出血2个月”来诊。查体:子宫增大如孕3个月大小,质软。尿妊娠试验(+)。临床拟诊为绒毛膜癌。对于临床诊断最有价值的实验室检查是()。A
血常规B
血AFPC
血HCGD
血CA125E
尿妊娠试验
考题
单选题女孩,10岁。因四肢无力,晨轻晚重,拟诊为重症肌无力,可做进一步试验,下列哪项试验对诊断无意义:()A
新斯的明0.004mg/kg,肌肉注射,30min内肌力改善B
腾喜龙试验0.2mg/kg,静脉注射,1min见肌力改善C
肌电图见肌肉动作电位幅度递减D
血清抗乙酰受体抗体阳性E
血清CPK升高
考题
多选题患者女,23岁,因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重;既往体健;家族中无类似病史。为明确诊断,首先完善的检查有()A肌酸肌酶B基因检查C脑脊液检查D运动实验E肌电图F肌肉活检
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