多选题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。关于手术，叙述正确的是（）A枕下后正中开颅B打开枕骨大孔后缘C小脑蚓部横行切开D阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症E即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤F术中至少要打通脑脊液通路G必要时可行Torkildson分流术

考题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。考虑病变部位是A、侧脑室B、额叶C、小脑D、3脑室E、脑干进一步检查，应首选A、脑脊液化验B、脑室造影C、颅脑MRID、脑血管造影E、颅脑X线片可能性最大的定性诊断是A、室管膜瘤B、星形细胞瘤C、髓母细胞瘤D、脉络丛乳头状瘤E、胶样囊肿

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考题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。关于髓母细胞瘤手术入路的正确选择是A、幕下旁正中入路B、幕下乙状窦后入路C、幕下乙状窦前入路D、幕上下联合入路E、幕下中线入路关于髓母细胞瘤的手术治疗，错误的描述是A、术中应打通中脑导水管出口B、手术可以采用坐位、俯卧位及侧卧位C、如脑积水症状明显，手术切除前应行脑室腹腔分流术D、分离肿瘤下极时，术中应严格保护双侧小脑后下动脉E、手术操作从枕骨粗隆上方到颈2水平的垂直中线切口髓母细胞瘤常见的手术并发症不包括A、小脑共济失调B、失语C、小脑缄默症D、外展麻痹E、面瘫

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考题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。关于手术，叙述正确的是A、枕下后正中开颅B、打开枕骨大孔后缘C、小脑蚓部横行切开D、阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症E、即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤F、术中至少要打通脑脊液通路G、必要时可行Torkildson分流术提示：术后8天伤口拆线，第二天发现伤口有清亮液体搏动性流出。伤口出现脑脊液漏的原因可能是A、儿童头皮较薄B、肌层及皮下缝合不严密C、伤口拆线过早D、患者营养较差E、可能仍存在颅内压增高F、遗传G、基因突变提示：多次缝合伤口，仍有脑脊液渗漏。下一步应首先采取的措施有A、应用抗菌素，预防感染B、伤口内注入生物蛋白胶C、腰大池外引流D、营养支持E、应用脱水药物F、局部加压包扎G、再次手术修补

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考题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。考虑病变部位是（）A、侧脑室B、额叶C、小脑D、3脑室E、脑干

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考题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。关于手术，叙述正确的是（）A、枕下后正中开颅B、打开枕骨大孔后缘C、小脑蚓部横行切开D、阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症E、即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤F、术中至少要打通脑脊液通路G、必要时可行Torkildson分流术

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考题病历摘要：患者，男性，40岁，因“反复发作头痛，伴恶心、呕吐20年”来诊。20年来患者常无明显诱因出现剧烈头痛，发作时伴恶心，呕吐胃内容物，非喷射状，无头晕、耳鸣、视力下降。持续数秒后自行缓解。曾在发作时测量血压为260/120mmHg，平素血压130/80mmHg。近来发作较以往频繁，且持续时间增长，余性质同前。关于嗜铬细胞瘤，可能出现下列哪一种（或哪几种）临床表现？（）A、阵发性高血压B、持续性高血压C、排便时诱发高血压D、腹部触诊时诱发高血压E、低血压F、烦躁、焦虑；消瘦；急性腹痛

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考题患者男性，13岁，因“头痛、恶心、呕吐7天”来诊。查体：意识清楚，双侧视盘水肿，四肢活动好。颅脑MRI：第三脑室后占位，考虑生殖细胞瘤，幕上脑积水。该病例脑积水的类型是（）A、梗阻性脑积水B、交通性脑积水C、正常压力性脑积水D、不对称性脑积水E、先天性脑积水

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考题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是（）A、化疗只针对婴儿（＜3岁）患者B、只针对高危险组患者C、化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略D、化疗不适用于标准危险组患者E、化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗

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考题患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）A、17q等臂染色体出现B、30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失C、髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路D、髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路E、髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路F、髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路G、髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路

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考题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。关于髓母细胞瘤的分期，错误的是（）A、现行的分期方案将髓母细胞瘤患者分为标准危险及高度危险两类B、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括术前肿瘤大小C、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括年龄D、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括手术切除程度E、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括有否转移

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考题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。提示：多次缝合伤口，仍有脑脊液渗漏。下一步应首先采取的措施有（）A、应用抗菌素，预防感染B、伤口内注入生物蛋白胶C、腰大池外引流D、营养支持E、应用脱水药物F、局部加压包扎G、再次手术修补

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考题多选题患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。患者目前出现的临床症状说明其存在（）A颅内压增高表现B小脑蚓部损害表现C动眼神经损害D滑车神经损害E展神经损害F面神经损害G锥体束征H椎体外系损害

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考题单选题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。考虑病变部位是（）A 侧脑室B 额叶C 小脑D 3脑室E 脑干

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考题多选题病历摘要：患者，男性，40岁，因“反复发作头痛，伴恶心、呕吐20年”来诊。20年来患者常无明显诱因出现剧烈头痛，发作时伴恶心，呕吐胃内容物，非喷射状，无头晕、耳鸣、视力下降。持续数秒后自行缓解。曾在发作时测量血压为260/120mmHg，平素血压130/80mmHg。近来发作较以往频繁，且持续时间增长，余性质同前。下列哪一项（或哪几项）因素可以诱发嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象（）。A情绪激动B灌肠C使用组胺D排便E排尿F麻醉G分娩H手术

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考题单选题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。进一步检查，应首选（）A 脑脊液化验B 脑室造影C 颅脑MRID 脑血管造影E 颅脑X线片

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考题单选题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。髓母细胞瘤常见的手术并发症不包括（）A 小脑共济失调B 失语C 小脑缄默症D 外展麻痹E 面瘫

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考题多选题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。提示：术后8天伤口拆线，第二天发现伤口有清亮液体搏动性流出。伤口出现脑脊液漏的原因可能是（）A儿童头皮较薄B肌层及皮下缝合不严密C伤口拆线过早D患者营养较差E可能仍存在颅内压增高F遗传G基因突变

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考题单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。关于髓母细胞瘤的分期，错误的是（）A 现行的分期方案将髓母细胞瘤患者分为标准危险及高度危险两类B 髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括术前肿瘤大小C 髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括年龄D 髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括手术切除程度E 髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括有否转移

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考题单选题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。关于髓母细胞瘤手术入路的正确选择是（）A 幕下旁正中入路B 幕下乙状窦后入路C 幕下乙状窦前入路D 幕上下联合入路E 幕下中线入路

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考题多选题患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）A17q等臂染色体出现B30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失C髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路D髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路E髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路F髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路G髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路

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考题单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。如此患者为标准危险组，目前推荐的化疗方案为（）A 洛莫司汀+长春新碱+顺铂B VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼C 顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱D 卡铂+环磷酰胺+长春新碱E 顺铂+卡铂+环磷酰胺

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考题单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是（）A 化疗只针对婴儿（＜3岁）患者B 只针对高危险组患者C 化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略D 化疗不适用于标准危险组患者E 化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗

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考题单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。如此患者为高危险组，应采取的标准放疗方案为（）A 全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗B 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗C 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗D 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗E 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗

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考题多选题病历摘要：患者，男性，40岁，因“反复发作头痛，伴恶心、呕吐20年”来诊。20年来患者常无明显诱因出现剧烈头痛，发作时伴恶心，呕吐胃内容物，非喷射状，无头晕、耳鸣、视力下降。持续数秒后自行缓解。曾在发作时测量血压为260/120mmHg，平素血压130/80mmHg。近来发作较以往频繁，且持续时间增长，余性质同前。下列哪一项（或哪几项）因素可以诱发嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象？（）A情绪激动B灌肠C使用组胺D排便E排尿F麻醉；分娩；手术

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考题单选题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。关于髓母细胞瘤的手术治疗，错误的描述是（）A 术中应打通中脑导水管出口B 手术可以采用坐位、俯卧位及侧卧位C 如脑积水症状明显，手术切除前应行脑室腹腔分流术D 分离肿瘤下极时，术中应严格保护双侧小脑后下动脉E 手术操作从枕骨粗隆上方到颈2水平的垂直中线切口

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考题单选题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。可能性最大的定性诊断是（）A 室管膜瘤B 星形细胞瘤C 髓母细胞瘤D 脉络丛乳头状瘤E 胶样囊肿

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考题单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。如此患者为标准危险组，应采取的标准放疗方案为（）A 全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗B 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗C 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗D 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗E 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗

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