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单选题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。
A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B
缺乏脱支酶
C
缺乏分支酶
D
缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶
E
缺乏糖原合成酶
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考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉
考题
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是A:肌肉组织是贮存糖原的器官
B:肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
C:肌肉组织缺乏磷酸化酶、脱支酶
D:肌糖原分解的产物是乳酸
E:肌肉组织缺乏葡萄糖激酶
考题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为（）。A日间多次少量进食以维持正常血糖水平B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D骨髓移植EGAA酶替代疗法
考题
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
考题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为（）。A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白低糖饮食C、加强呼吸肌锻炼D、骨髓移植E、GAA酶替代疗法
考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶
考题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、伴X隐性遗传D、伴X显性遗传E、伴Y隐性遗传
考题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶
考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）A
常染色体显性遗传B
常染色体隐性遗传C
伴X隐性遗传D
伴X显性遗传E
伴Y隐性遗传
考题
单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏肝磷酸化酶C
缺乏分支酶D
缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E
缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是（ ）。A
肌肉组织是贮存糖原的器官B
肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶C
肌肉组织缺乏磷酸化酶、脱支酶D
肌糖原分解的产物是乳酸E
肌肉组织缺乏葡萄糖激酶
考题
单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏肝磷酸化酶C
缺乏分支酶D
缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶E
缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为（）。A
日间多次少量进食以维持正常血糖水平B
高蛋白低糖饮食C
加强呼吸肌锻炼D
骨髓移植E
GAA酶替代疗法
考题
单选题男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
考题
单选题3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
考题
单选题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏脱支酶C
缺乏分支酶D
缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶E
缺乏糖原合成酶
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