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3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

  • A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
  • C、肌磷酸化酶缺乏
  • D、肝磷酸化酶缺乏
  • E、磷酸果糖激酶缺乏

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考题 肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织A．缺乏肌糖原磷酸化酶B．缺乏葡萄糖激酶C．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶D．是贮存葡萄糖的器官E．肌糖原分解的产物是乳酸
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考题 肌糖原不能直接补充血糖的原因是A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B:缺乏磷酸化酶C:缺乏脱支酶D:缺乏己糖激酶E:含肌糖原高，含肝糖原低
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考题 3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
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考题 患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）A、半乳糖激酶缺乏B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏
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考题 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
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考题 肌糖原不能直接补充血糖的原因是：（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏磷酸化酶C、缺乏脱支酶D、缺乏已糖激酶
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考题 肌糖原分解时大部分经过糖酵解途径进行氧化，不能释出葡萄糖，因肌肉细胞内缺乏（）A、果糖-1，6-二磷酸酶B、葡萄糖-6-磷酸酶C、葡萄糖激酶D、糖原合酶E、糖原磷酸化酶
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考题 肌糖原不能直接补充血糖的原因是（）。A、缺乏葡萄糖—6—磷酸酶B、缺乏磷酸化酶C、缺乏脱支酶D、缺乏己糖激酶E、含肌糖原高肝糖原低
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考题 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶
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考题 男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏
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