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单选题
患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）
A

凝血酶原复合物

B

凝血因子Ⅷ

C

止血敏

D

氨基己酸

E

氨甲环酸

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考题 男性患者，11岁，自幼经常牙出血，碰伤后关节明显肿胀、疼痛。此后反复发作，关节强直畸形，出血时间延长、血小板计数正常、凝血酶原时间正常，而血陶土部分凝血活酶时间延长。其合理的治疗包括A．DDAVPB．糖皮质激素C．立即行关节成形术或置换术D．补充凝血因子E．血浆置换
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考题 患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa
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考题 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）C、酚磺乙胺D、氨基己酸E、氨甲环酸患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子ⅦaB、重组人凝血因子ⅨC、新鲜冰冻血浆D、氨基己酸E、冷沉淀患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子ⅨB、血浆置换C、免疫吸附D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E、重组人凝血因子Ⅶa
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考题 患者男,25岁,因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查:出血时间延长,束臂试验(＋),活化部分凝血酶时间(APTT)66秒,血浆凝血酶原时间(PT)13.2秒,凝血因子Ⅷ活性12%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)8%,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是 A、获得性凝血抑制物B、血友病AC、血小板无力症D、维生素K缺乏症E、血管性血友病
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考题 临床上以肌肉和关节腔出血为主要表现的患者，应选用的筛选试验是A、出血时间，血小板计数，血小板功能试验B、凝血时间，出血时间，纤维蛋白原测定C、活化部分凝血活酶时间，出血时间，凝血酶原时间D、束臂试验，出血时间，血小板计数E、血小板计数，凝血酶时间，纤维蛋白测定
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考题 男性，15岁。左膝外伤后关节肿胀、疼痛2天。自幼外伤后易出血不止。查体：左膝关节处皮肤见一瘀斑，左膝关节肿胀，局部有压痛。该患者下列实验室检查中最有可能出现的异常是A.凝血酶原时间(PT) B.活化部分凝血酶时间(APTT) C.凝血酶时间(TT) D.血纤维蛋白原测定
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考题 患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病
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考题 患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸
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考题 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断
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考题 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A、大剂量凝血因子ⅨB、血浆置换C、免疫吸附D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E、重组人凝血因子Ⅶa
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考题 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A、重组人凝血因子ⅦaB、重组人凝血因子ⅨC、新鲜冰冻血浆D、氨基己酸E、冷沉淀
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考题 患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa
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考题 患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸
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考题 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）C、酚磺乙胺D、氨基己酸E、氨甲环酸
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考题 男性，16岁。自幼有出血倾向，伴关节肿痛，血小板150×109／L，PCT缩短、APTT延长，凝血酶原时间正常。有家族史，患者患病是因为缺乏（）A、维生素KB、凝血因子ⅢC、凝血因子ⅦD、凝血因子ⅧE、纤维蛋白原
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考题 患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
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考题 单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A 重组人凝血因子ⅦaB 重组人凝血因子ⅨC 新鲜冰冻血浆D 氨基己酸E 冷沉淀
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考题 单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A 重型B 中型C 轻型D 普通型E 无法判断
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考题 单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子Ⅷ（FⅧ）C 酚磺乙胺D 氨基己酸E 氨甲环酸
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考题 单选题患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。可作为确诊依据的检查是（）A 血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）B 凝血因子Ⅷ（FⅧ）抗体C 凝血因子Ⅴ活性（FⅤ：C.D 出血时间E 活化部分凝血酶时间（APTT）纠正试验
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考题 单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A 无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B 30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C 部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D 部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E 血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
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考题 单选题患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果：血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，其他血浆凝血因子均正常，且延长的活化部分凝血酶时间（APTT）可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是（）A 血小板无力症B 血友病AC 血友病BD 获得性血友病E 抗磷脂综合征
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考题 单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子ⅧC 新鲜冷冻血浆D 6-氨基己酸E 重组人凝血因子Ⅶa
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考题 单选题临床上以肌肉和关节腔出血为主要表现的患者，应选用的筛选试验是（）。A 出血时间，血小板计数，血小板功能试验B 凝血时间，出血时间，纤维蛋白原测定C 活化部分凝血活酶时间，出血时间，凝血酶原时间D 束臂试验，出血时间，血小板计数E 血小板计数，凝血酶时间，纤维蛋白测定
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考题 单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A 大剂量凝血因子ⅨB 血浆置换C 免疫吸附D 大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E 重组人凝血因子Ⅶa
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考题 单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）A 血友病B 遗传性毛细血管扩张症C 过敏性紫癜D 原发免疫性血小板减少症E 白血病
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考题 单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子ⅧC 止血敏D 氨基己酸E 氨甲环酸
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