单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A 重型B 中型C 轻型D 普通型E 无法判断

考题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa

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考题血友病A患者可出现的检查异常有 A、血小板计数减少B、血浆凝血酶原时间（PT）延长C、活化部分凝血酶时间（APTT）延长D、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低E、凝血因子Ⅸ活性（Ⅸ:C）降低

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考题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）C、酚磺乙胺D、氨基己酸E、氨甲环酸患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子ⅦaB、重组人凝血因子ⅨC、新鲜冰冻血浆D、氨基己酸E、冷沉淀患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子ⅨB、血浆置换C、免疫吸附D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E、重组人凝血因子Ⅶa

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考题患者男,25岁,因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查:出血时间延长,束臂试验(＋),活化部分凝血酶时间(APTT)66秒,血浆凝血酶原时间(PT)13.2秒,凝血因子Ⅷ活性12%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)8%,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是 A、获得性凝血抑制物B、血友病AC、血小板无力症D、维生素K缺乏症E、血管性血友病

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考题血管性血友病(VWD)的诊断试验包括 A、血小板计数B、出血时间C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）

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考题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病

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考题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸

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考题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断

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考题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A、大剂量凝血因子ⅨB、血浆置换C、免疫吸附D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E、重组人凝血因子Ⅶa

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考题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A、重组人凝血因子ⅦaB、重组人凝血因子ⅨC、新鲜冰冻血浆D、氨基己酸E、冷沉淀

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考题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa

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考题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸

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考题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）C、酚磺乙胺D、氨基己酸E、氨甲环酸

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考题患者男性，16岁，因“拔牙后出血不止”来诊。患者发育正常，体重50kg，测得出血时间正常，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而用正常血清不能纠正。诊断为（）A、维生素K缺乏症B、血管性血友病C、血友病甲D、血友病乙E、凝血因子Ⅺ缺乏症

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考题单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A 重组人凝血因子ⅦaB 重组人凝血因子ⅨC 新鲜冰冻血浆D 氨基己酸E 冷沉淀

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考题单选题患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。应首先考虑的诊断是（）A 血友病AB 血管性血友病（VWD.C 血友病A伴凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物D 获得性血友病AE FⅧ与凝血因子Ⅴ（FⅤ）联合缺陷

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考题单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子ⅧC 止血敏D 氨基己酸E 氨甲环酸

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考题单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子Ⅷ（FⅧ）C 酚磺乙胺D 氨基己酸E 氨甲环酸

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考题单选题患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。可作为确诊依据的检查是（）A 血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）B 凝血因子Ⅷ（FⅧ）抗体C 凝血因子Ⅴ活性（FⅤ：C.D 出血时间E 活化部分凝血酶时间（APTT）纠正试验

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考题单选题患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果：血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，其他血浆凝血因子均正常，且延长的活化部分凝血酶时间（APTT）可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是（）A 血小板无力症B 血友病AC 血友病BD 获得性血友病E 抗磷脂综合征

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考题单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子ⅧC 新鲜冷冻血浆D 6-氨基己酸E 重组人凝血因子Ⅶa

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考题单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是（）A 血友病B 血管性血友病C 原发免疫性血小板减少症（ITP）D 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）E 弥散性血管内凝血

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考题单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为控制该患者的出血发作，首选的治疗方法是（）A 新鲜血浆B 血浆置换C 冷沉淀物D 去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）E 中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物

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考题单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A 大剂量凝血因子ⅨB 血浆置换C 免疫吸附D 大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E 重组人凝血因子Ⅶa

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考题单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为有效控制该女性患者月经出血过多，除替代治疗外需辅助使用的药物是（）A 雌激素类B 孕激素类C 肾上腺素类D 肾上腺皮质激素类E 甲状腺类

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考题单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）A 血友病B 遗传性毛细血管扩张症C 过敏性紫癜D 原发免疫性血小板减少症E 白血病

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考题单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）A 凝血酶原复合物B 凝血因子ⅧC 止血敏D 氨基己酸E 氨甲环酸

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