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单选题
下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()
A
血浆中极长链脂肪酸异常降低
B
中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
C
为线粒体病
D
脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E
系有机酸病
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考题
以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()A.主要遗传方式为常染色体隐性遗传B.血中极长链脂肪酸异常降低C.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良D.属于线粒体病E.脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高
考题
有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)的鉴别叙述不正确的是
A、肾上腺脑白质营养不良(ALD)呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病B、两者均可有进行性视力衰退,智能减退、痉挛性瘫痪等表现C、ALD患者同时还可有肾上腺萎缩,皮肤青铜色变D、ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常E、ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCFA)含量升高
考题
肾上腺脑白质营养不良的病理特点为A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良D、肾上腺皮质萎缩或发育不良E、中枢神经进行性脱髓鞘
考题
下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
B、系有机酸病
C、血浆中极长链脂肪酸异常降低
D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
E、为线粒体病
考题
下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征A.为线粒体病
B.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
C.中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
D.系有机酸病
E.血浆中极长链脂肪酸异常降低
考题
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A.血浆中极长链脂肪酸异常增高
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常降低
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.血浆中短链脂肪酸异常增高
考题
肾上腺脑白质营养不良的病理特点为A.肾上腺皮质萎缩或发育不良
B.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
C.髓鞘蛋白编码基因缺陷
D.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
E.中枢神经进行性脱髓鞘
考题
有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)的鉴别叙述不正确的是()A、肾上腺脑白质营养不良(ALD.呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病B、两者均可有进行性视力衰退,智能减退、痉挛性瘫痪等表现C、ALD患者同时还可有肾上腺萎缩,皮肤青铜色变D、ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常E、E.ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCF含量升高
考题
肾上腺脑白质营养不良的病理表现为()A、脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸B、肾上腺皮质萎缩C、血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心D、枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶E、周围神经同时受累
考题
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、血浆中极长链脂肪酸异常增高D、血浆中极长链脂肪酸异常降低E、血浆中短链脂肪酸异常增高
考题
多选题肾上腺脑白质营养不良的病理表现为()A脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸B肾上腺皮质萎缩C血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心D枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶E周围神经同时受累
考题
单选题有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)的鉴别叙述不正确的是()A
肾上腺脑白质营养不良(ALD.呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病B
两者均可有进行性视力衰退,智能减退、痉挛性瘫痪等表现C
ALD患者同时还可有肾上腺萎缩,皮肤青铜色变D
ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常E
E.ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCF含量升高
考题
单选题肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()A
髓鞘蛋白编码基因缺陷B
β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C
血浆中极长链脂肪酸异常增高D
血浆中极长链脂肪酸异常降低E
血浆中短链脂肪酸异常增高
考题
单选题肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()A
髓鞘蛋白编码基因缺陷B
β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C
中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良D
肾上腺皮质萎缩或发育不良E
中枢神经进行性脱髓鞘
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