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肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

A、髓鞘蛋白编码基因缺陷

B、β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

C、中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良

D、肾上腺皮质萎缩或发育不良

E、中枢神经进行性脱髓鞘


参考答案

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考题 肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A.血浆中极长链脂肪酸异常增高 B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内 C.血浆中极长链脂肪酸异常降低 D.髓鞘蛋白编码基因缺陷 E.血浆中短链脂肪酸异常增高

考题 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为A.肾上腺皮质萎缩或发育不良 B.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良 C.髓鞘蛋白编码基因缺陷 D.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内 E.中枢神经进行性脱髓鞘

考题 肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病()A、溶酶体病B、过氧化物体病C、线粒体病D、髓鞘蛋白编码基因缺陷E、氨基酸、有机酸病

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