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单选题
3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()
A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C
肌磷酸化酶缺乏
D
肝磷酸化酶缺乏
E
磷酸果糖激酶缺乏
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考题
3个月男孩,拟诊为半乳糖血症,其发病机制主要是()A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
考题
3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
考题
患儿女,3个月,拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是()A、半乳糖激酶缺乏B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏
考题
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
男孩,3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏
考题
单选题3个月男孩,拟诊为半乳糖血症,其发病机制主要是()A
半乳糖激酶缺乏B
半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏C
尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏D
葡萄糖磷酸变位酶缺乏E
葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
考题
单选题男孩,3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()A
半乳糖激酶缺乏B
半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C
尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D
葡萄糖磷酸变位酶缺乏E
葡萄糖-6磷酸酶缺乏
考题
单选题患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏肝磷酸化酶C
缺乏分支酶D
缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶E
缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题患儿女,3个月,拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是()A
半乳糖激酶缺乏B
葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏D
葡萄糖磷酸变位酶缺乏E
尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏
考题
单选题男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于()A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
考题
单选题3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
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