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Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）
A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶
B．肌磷酸化酶缺乏
C．肝磷酸化酶缺乏
D．磷酸果糖激酶缺乏
E．垂体前叶分泌生长激素缺乏
参考答案
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考题
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是()
A.肌肉组织是贮存葡萄糖的器官B.肌肉组织缺乏葡萄糖磷酸激酶C.肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶D.肌肉组织缺乏磷酸化酶E.肌糖原酵解的产物为乳酸
考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉
考题
8、肌糖原不能直接补充血糖的原因是A．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B．缺乏糖原磷酸化酶C．缺乏脱支酶D．缺乏己糖激酶
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