患儿，女，1岁。生后3个月起青紫渐加重，活动后气急，查体：生长发育明显落后，口唇、鼻尖、耳垂、指趾青紫明显，伴杵状指（趾），胸骨左缘闻及Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。该患儿可能的诊断为 A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.法洛四联症 E.肺动脉狭窄

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患儿，女，1岁。生后3个月起青紫渐加重，活动后气急，查体：生长发育明显落后，口唇、鼻尖、耳垂、指趾青紫明显，伴杵状指（趾），胸骨左缘闻及Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。

该患儿可能的诊断为
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.法洛四联症
E.肺动脉狭窄

参考答案

参考解析

解析：
此患儿为青紫型先心病，症状均为法洛四联症的表现。
此症状为缺氧发作的表现，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
此体位可使体循环阻力增加，使右向左分流减少，肺循环增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了右心室负荷，使右向左分流减少，从而使缺氧症状暂时得以缓解。
法洛四联症患儿的自然病程为10年左右，不经手术治疗很难存活至成年。

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