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苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

参考答案

参考解析
解析：[考点]苯丙氨酸与酪氨酸代谢
[分析]苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸经化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生 成酪氨酸（这是苯丙氨酸的主要代谢途径）， 结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生 成苯丙酮酸。笨丙酮酸堆积对中枢神经系统 有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。
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考题 氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
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考题 填空题人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。
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考题 填空题人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的
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考题 多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
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