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患者,男,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为
A.血管性血友病Ⅰ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
参考答案
参考解析
解析:血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。
更多 “患者,男,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为A.血管性血友病Ⅰ型B.血管性血友病ⅡA亚型C.血管性血友病ⅡB亚型D.血管性血友病ⅡM亚型E.血管性血友病Ⅲ型” 相关考题
考题
血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)B.检出血管性血友病因子多聚体异常C.出血时间延长和血小板黏附率减低D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低E.血小板计数正常
考题
男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为A.血管性血友病Ⅰ型B.血管性血友病ⅡA亚型C.血管性血友病ⅡB亚型D.血管性血友病ⅡM亚型E.血管性血友病Ⅲ型
考题
血浆置换的主要机制有
A、清除自身抗体IgG,减少血小板和红细胞的破坏B、清除血管性血友病因子(VWF)多聚体C、清除抗血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)自身抗体D、提供新鲜凝血因子E、提供正常的ADAMTS13
考题
患者男,25岁,因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查:出血时间延长,束臂试验(+),活化部分凝血酶时间(APTT)66秒,血浆凝血酶原时间(PT)13.2秒,凝血因子Ⅷ活性12%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)8%,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是
A、获得性凝血抑制物B、血友病AC、血小板无力症D、维生素K缺乏症E、血管性血友病
考题
血管性血友病(VWD)的诊断试验包括
A、血小板计数B、出血时间C、血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)D、血浆血管性血友病因子活性(VWF:RCo)E、血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)
考题
女性,45岁。确诊胃癌行胃大部切除术,手术止血完善次日出现血腹。化验:血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟,APIT58秒(正常对照36秒),血小板黏附功能降低,Ⅷ因子:Ag活性为1%,血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是()A、血友病甲B、血友病乙C、血友病丙D、血小板无力症E、血管性血友病
考题
女性,20岁,拔牙后出血不止,经压迫及输新鲜血液后方止住。实验室检查:PLT200×109/L,APTT80s(对照35s),血小板黏附功能降低。
本病最有可能的诊断是()A、血小板无力症B、ITPC、血友病AD、血管性血友病E、瑞斯托霉素辅因子活性测定
考题
患者,男,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()A、血管性血友病Ⅰ型B、血管性血友病ⅡA亚型C、血管性血友病ⅡB亚型D、血管性血友病ⅡM亚型E、血管性血友病Ⅲ型
考题
单选题关于血管性血友病说法错误的是( )。A
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质/和量异常所引起的出血性疾病B
为常染色体显性遗传C
血小板计数正常D
BT延长E
APTT可延长或正常
考题
单选题女性,45岁。确诊胃癌行胃大部切除术,手术止血完善次日出现血腹。化验:血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟,APIT58秒(正常对照36秒),血小板黏附功能降低,Ⅷ因子:Ag活性为1%,血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是()A
血友病甲B
血友病乙C
血友病丙D
血小板无力症E
血管性血友病
考题
单选题患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是()A
重型B
中型C
轻型D
普通型E
无法判断
考题
单选题患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×109/L,血红蛋白78g/L,血小板215×109/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF://RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。为控制该患者的出血发作,首选的治疗方法是()A
新鲜血浆B
血浆置换C
冷沉淀物D
去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)E
中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
考题
单选题一多发性血栓形成患者,血浆PT、APTT延长,血小板数量正常,凝血因子Ⅶ、Ⅷ活性正常。如检测结果为阳性,应进一步检测()A
血浆组织型纤溶酶原激活剂活性B
血浆纤溶酶原活化抑制物C
血管性血友病因子检测D
血小板生存时间E
狼疮抗凝物质确诊试验
考题
单选题患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为()A
凝血酶原复合物B
凝血因子Ⅷ(FⅧ)C
酚磺乙胺D
氨基己酸E
氨甲环酸
考题
单选题患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是()A
大剂量凝血因子ⅨB
血浆置换C
免疫吸附D
大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E
重组人凝血因子Ⅶa
考题
单选题血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是()。A
血管性血友病因子相关抗原(vWF://Ag)B
检出血管性血友病因子多聚体异常C
出血时间延长和血小板黏附率减低D
APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低E
血小板计数正常
考题
单选题患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×109/L,血红蛋白78g/L,血小板215×109/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF://RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。为有效控制该女性患者月经出血过多,除替代治疗外需辅助使用的药物是()A
雌激素类B
孕激素类C
肾上腺素类D
肾上腺皮质激素类E
甲状腺类
考题
单选题患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×109/L,血红蛋白78g/L,血小板215×109/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF://RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是()A
血友病B
血管性血友病C
原发免疫性血小板减少症(ITP)D
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)E
弥散性血管内凝血
考题
单选题关于血管性血友病说法错误的是()A
血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病B
血小板计数正常C
为常染色体显性遗传D
BT延长E
APTT可延长或正常
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