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典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A.鸟苷三磷酸环化水合酶
B.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
C.苯丙氨酸-4-羟化酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.葡萄糖-6-磷酸酶

参考答案

参考解析
解析：绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而只能转变为苯丙酮酸，从而导致苯丙氨酸在血、脑脊液各种组织中和尿液中浓度增高，过量的苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，引起一系列临床症状。
【该题针对“基础知识-苯丙酮尿症病因发病机制、辅助检查”知识点进行考核】
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考题 典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致A．鸟苷三磷酸环化水合酶B．苯丙氨酸-4-羟化酶C．葡萄糖-6-磷酸酶D．6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶E．二氢生物蝶呤还原酶
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考题 典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致A、鸟苷三磷酸环化水合酶B、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶C、苯丙氨酸-4-羟化酶D、二氢生物蝶呤还原酶E、葡萄糖-6-磷酸酶
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考题 典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致( )A.酪氨酸酶 B.苯丙氨酸-4-羟化酶 C.鸟苷三磷酸环化水合酶 D.谷氨酸脱羧酶 E.二氢生物蝶呤还原酶
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考题 苯丙酮尿症是由于病人肝缺乏下列哪种酶所致A.苯丙氨酸羟化酶 B.己糖激酶 C.酪氨酸酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.黄嘌呤氧化酶
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考题 典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）A、酪氨酸羟化酶B、苯丙氨酸羟化酶C、谷氨酸羟化酶D、二氢生物蝶呤合成酶E、羟苯丙酮酸氧化酶
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考题 苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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考题 苯丙酮尿症的发生是由于（）。A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏B、酪氨酸经化酶的缺陷C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷D、酪氨酸脱梭酶的缺陷E、苯丙氨酸经化酶的缺陷
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考题 经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）
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考题 典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
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考题 典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）A、谷氨酸脱羧酶B、苯丙氨酸-4-羟化酶C、二氢生物蝶呤还原酶D、鸟苷三磷酸环化水合酶E、酪氨酸酶
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考题 配伍题白化病主要是上述哪种酶缺乏所致（）|苯丙酮尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致（）A尿黑酸氧化酶B酪氨酸酶C组氨酸酶D精氨酸酶E苯丙氨酸羟化酶
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考题 单选题典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）A 酪氨酸羟化酶B 苯丙氨酸羟化酶C 谷氨酸羟化酶D 二氢生物蝶呤合成酶E 羟苯丙酮酸氧化酶
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考题 填空题经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）
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考题 填空题典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。
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考题 单选题典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）A 谷氨酸脱羧酶B 苯丙氨酸-4-羟化酶C 二氢生物蝶呤还原酶D 鸟苷三磷酸环化水合酶E 酪氨酸酶
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考题 填空题苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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