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诊断肝豆状核变性应首选
A.α
-酸性糖蛋白
B.α
-抗胰蛋白酶
C.α
-巨球蛋白
D.转铁蛋白
E.铜蓝蛋白
-酸性糖蛋白B.α
-抗胰蛋白酶C.α
-巨球蛋白D.转铁蛋白
E.铜蓝蛋白
参考答案
参考解析
解析：本题考查铜蓝蛋白有关概念，铜蓝蛋白是含铜的糖蛋白，具有遗传上的基因多态性，具有氧化酶的活性，对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力，为一种急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时增高。临床意义在于协助诊断肝豆状核变性（Wilson病），Wilson病患者血清铜蓝蛋白含量降低，而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。
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考题
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
考题
问答题试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?
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