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患者女，25岁。因“下肢僵硬15年”就诊。15年前出现下肢僵硬感，易摔倒，后渐出现双上肢动作笨拙、不自主抖动。晨起及午睡后上述症状减轻，下午加重，严重时行走困难。家族中无类似病史。曾口服苯海索1mg/d，略好转。神经系统查体：脑神经未见明显异常，四肢肌张力增高，四肢肌力5级，痉挛步态，脊柱侧弯，马蹄内翻足，腱反射活跃，病理反射未引出，双手静止性震颤；深、浅感觉检查正常，双侧角膜K-F环（-）。予多巴丝肼片125mg/d，4d后四肢僵硬、抖动症状完全消失。该患者最可能的诊断是（ ）A、肝豆状核变性
B、扭转痉挛
C、重症肌无力
D、多巴反应性肌张力障碍
E、脑性瘫痪
F、遗传性痉挛性截瘫
有助于明确诊断的辅助检查或其结果包括( )A、脑脊液中生物蝶呤下降、高香草酸下降
B、苯丙氨酸负荷试验提示苯丙氨酸代谢缓慢
C、动态脑电图
D、血清铜蓝蛋白
E、脊髓MRI检查
F、基因检测
多巴反应性肌张力障碍的临床特点包括（ ）A、儿童少年起病
B、女性发病多于男性
C、帕金森病样表现
D、症状的昼间波动性
E、小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效
F、阳性家族史
多巴反应性肌张力障碍常见致病基因为( )A、三磷酸鸟苷环化水解酶基因
B、酪氨酸羟化酶基因
C、Parkin基因
D、DJ-1基因
E、PINK-1基因
F、LRRK2基因
参考答案
更多 “ 患者女，25岁。因“下肢僵硬15年”就诊。15年前出现下肢僵硬感，易摔倒，后渐出现双上肢动作笨拙、不自主抖动。晨起及午睡后上述症状减轻，下午加重，严重时行走困难。家族中无类似病史。曾口服苯海索1mg/d，略好转。神经系统查体：脑神经未见明显异常，四肢肌张力增高，四肢肌力5级，痉挛步态，脊柱侧弯，马蹄内翻足，腱反射活跃，病理反射未引出，双手静止性震颤；深、浅感觉检查正常，双侧角膜K-F环（-）。予多巴丝肼片125mg/d，4d后四肢僵硬、抖动症状完全消失。该患者最可能的诊断是（ ）A、肝豆状核变性B、扭转痉挛C、重症肌无力D、多巴反应性肌张力障碍E、脑性瘫痪F、遗传性痉挛性截瘫有助于明确诊断的辅助检查或其结果包括( )A、脑脊液中生物蝶呤下降、高香草酸下降B、苯丙氨酸负荷试验提示苯丙氨酸代谢缓慢C、动态脑电图D、血清铜蓝蛋白E、脊髓MRI检查F、基因检测多巴反应性肌张力障碍的临床特点包括（ ）A、儿童少年起病B、女性发病多于男性C、帕金森病样表现D、症状的昼间波动性E、小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效F、阳性家族史多巴反应性肌张力障碍常见致病基因为( )A、三磷酸鸟苷环化水解酶基因B、酪氨酸羟化酶基因C、Parkin基因D、DJ-1基因E、PINK-1基因F、LRRK2基因 ” 相关考题
考题
下列不是亚急性联合变性的临床表现的是A、多中年以上起病，男女无差异B、慢性、缓慢进展C、早期多双下肢无力、发硬、手动作笨拙，行走不稳，踏棉花感D、双下肢震动觉、位置觉障碍，远端明显E、多数患者出现神经系统病变前有倦怠、腹泻、舌炎等
考题
患者，女，35岁。主因间断性下肢无力、瘫痪就诊。3年前，无明显诱因出现全身乏力，以下肢为甚，严重时下肢瘫痪，持续2～4小时后缓解。为明确诊断，首先用于筛选的实验室检查是A、血常规B、肌活检C、血电解质D、尿常规E、肌电图
考题
对称性紧张性颈反射的表现为A、下肢出现伸展反射B、头前屈时，双侧上肢出现伸展反射，双下肢出现屈曲反射C、头前屈时，双侧上肢出现屈曲反射，双下肢出现伸展反射D、头后伸时，双侧上肢出现屈曲反射，双下肢出现伸展反射E、下肢屈肌张力增加
考题
患者男性，25岁，因“车祸外伤后双下肢无力、僵硬，行走不稳，排尿费力，双上肢麻木1周”来诊。查体：颈部僵硬，活动受限，左上肢三角肌肌力3级，肌张力正常，双上肢腱反射亢进，霍夫曼征（+），罗索里摩征（+）。双下肢膝腱反射亢进。MRI：颈4～5椎间盘突出，硬膜囊受压。 最可能的诊断为A、 脊髓型颈椎病B、 神经根型颈椎病C、 落枕D、 颈背肌筋膜炎E、 颈椎间盘突出症现阶段治疗手段错误的是A、 围领制动B、 颈椎前路手术C、 颈椎后路手术D、 脱水治疗E、 神经营养治疗
考题
患者，男性，65岁，中学教师。主因渐进性双上肢麻木、双下肢无力，步态不稳，有踩棉感就诊。该患者临床查体体征一般不包括
A.双上肢病理征阳性
B.双下肢病理征阳性
C.双手精细活动减弱
D.双下肢肌张力增高
E.双下肢腱反射减弱
考题
女性，43岁，半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感，当时未做治疗；随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬，出现行走困难，遂来院就诊；查体：行走呈剪刀步态，双侧下肢对称性僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，无肌束颤动，无感觉障碍，病理反射（+），初步考虑下述诊断中最可能的是
A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
考题
男，78岁，因感肢体僵硬、无力入院。检查时可见患者双上肢震颤，休息时明显，运动时减轻，上肢伸肌和屈肌的肌张力均增高，做被动运动时各个方向的阻力～致。患者肌张力增高属于（）。A痉挛状态B折刀现象C轮替动作D共济运动E铅管样强直
考题
4、4、氟骨症会出现腰腿痛、关节僵硬、骨骼变形、下肢弯曲、驼背，但不会瘫痪（）
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