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单选题
发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A
腺苷脱氨酶缺乏
B
X连锁高IgM血症
C
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D
Jak-3缺陷
E
网状发育不全
参考答案
参考解析
解析：
小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。
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考题
易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.X连锁高IgM血症
C.X连锁严重型联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
考题
易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、X-连锁高IgM血症C、X-连锁严重型联合免疫缺陷病D、选择性IgA缺陷病E、慢性肉芽肿病
考题
单选题发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是：（）A
X-连锁高IgM血症B
腺苷脱氨酶缺乏C
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D
Jka-缺陷E
网状发育不全
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