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患儿,4岁,自小发育异常,3岁方学走路,行走姿势如鸭步,智力正常,受凉后出现呼吸困难,经治疗无效死亡,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,可能的诊断为

A、肌营养不良

B、酸性麦芽糖酶缺陷症

C、Tauri病

D、淀粉-1,6-葡萄糖苷酶缺陷症

E、磷酸甘油酸激酶缺陷症


参考答案

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考题 脑受损后,设置训练程序的依据错误的是A、正常运动发育延迟或发育不完善B、治疗的关键在于设法激发异常模式C、异常姿势的出现妨碍了正常活动的完成D、所体验到的感觉又使异常模式得以发展E、异常运动模式的出现妨碍了正常活动的完成

考题 男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为 A、DMD/BMDB、线粒体肌病C、脊髓肌萎缩症D、脑性瘫痪E、先天性肌病

考题 8岁男孩,出生史正常,3岁前患儿行走尚正常,3岁以后患儿行走渐无力,上楼梯困难,5岁以后行走时双侧髋关节扭动,状如鸭步,现躺下难以起身,来诊,父母非近亲婚,家族中其哥哥有如该患儿类似的病史,已完全卧床。入查:精神可,意识清楚,眼睑无下垂,眼球各向运动灵活,呼吸平稳,腹部检查正常,双侧上肢上抬时从背部看见翼状肩胛,双下肢腓肠肌肥大,质地坚硬,由卧位坐起时见GOWER征,下地行走时步态如鸭步等。最可能的诊断是什么?进一步要做什么检查?和什么疾病鉴别?治疗原则?

考题 发育性髋关节发育不良患儿出现典型的( ) A、剪刀步B、鸭步C、摇摆步D、跛行E、醉酒步态

考题 脑受损后,设置训练程序的依据错误的是A.正常运动发育延迟或发育不完善 B.治疗的关键在于设法激发异常模式 C.异常姿势的出现妨碍了正常活动的完成 D.所体验到的感觉又使异常模式得以发展 E.异常运动模式的出现妨碍了正常活动的完成

考题 患儿,4岁,自小发育异常,3岁方学走路,行走姿势如鸭步,智力正常,受凉后出现呼吸困难,经治疗无效死亡,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,可能的诊断为A.淀粉-1,6-葡萄糖苷酶缺陷症 B.肌营养不良 C.磷酸甘油酸激酶缺陷症 D.酸性麦芽糖酶缺陷症 E.Tauri病

考题 走路时姿态美不美,关键在于行走的________和步位。A.状态B.步幅C.形态D.姿势

考题 双侧脱位的患儿腰部向前凸,臀部向后凸,走路时左右摇摆,步态像唐老鸭,称为“鸭步”。

考题 29、走路时姿态美不美,关键在于行走的________和步位。A.状态B.步幅C.形态D.姿势