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苯丙酮尿症患儿血液中降低的是

A.对羟基苯丙氨酸
B.苯丙氨酸
C.酪氨酸
D.苯丙酮酸
E.苯乙酸

参考答案

参考解析
解析:典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高,同时产生大量旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致细胞受损,同时酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。注意陷阱:血液中降低的物质。
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考题 (2006)苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸 苯丙酮尿症血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸

考题 苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸

考题 缺氧是指A、吸入气氧含量减少B、血液中氧分压降低C、血液中氧含量降低D、血液中氧饱和度降低E、组织供氧不足或利用障碍

考题 下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。 A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状,1岁时症状明显B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期,提倡终生治疗

考题 缺氧的概念是指A、吸入气氧含量减少B、血液中氧分压降低C、血液中氧含量降低D、血液中氧饱和度降低E、组织供氧不足或利用氧障碍

考题 使氧解离曲线右移的因素是( )。A.血液中CO2分压降低B.血液pH降低C.血液pH增大D.血液温度降低E.血液中2,3-DPG浓度降低

考题 苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A.酪氨酸 B.苯丙氨酸 C.多巴胺 D.5-羟色胺 E.丙氨酸

考题 苯丙酮尿症儿童血液中增高的是()A、丙氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、酪氨酸

考题 苯丙酮尿症血液中增高的是()A、酪氨酸B、苯丙氨酸C、多巴胺D、5-羟色胺E、丙氨酸

考题 苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致,因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。

考题 缺氧是由于:()A、血液中氧饱和度降低B、血液中氧分压降低C、血液中氧含量降低D、组织供氧不足或氧利用障碍

考题 苯丙酮尿症患儿的饮食应为(),从()开始。

考题 典型苯丙酮尿症是由于()代谢途径中缺乏()所致,患儿尿中排出大量()等异常代谢产物。

考题 单选题缺氧是由于:()A 血液中氧饱和度降低B 血液中氧分压降低C 血液中氧含量降低D 组织供氧不足或氧利用障碍

考题 单选题缺氧概念是()A 吸入气中的氧减少;B 血液中氧含量降低;C 血液中氧分压降低;D 血液氧容量降低;E 供氧不足或用氧障碍。

考题 单选题苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是(  )。A B C D E

考题 单选题苯丙酮尿症患儿血液中增高的是()A 酪氨酸B 苯丙氨酸C 多巴胺D 5-羟色胺E 丙氨酸

考题 填空题典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致,患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。