戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成 B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成 C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成 D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成 E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

题目内容（请给出正确答案）

戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

参考答案

参考解析

解析：β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷时，单核-巨噬细胞内的葡萄糖脑苷脂不能正常分解，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。

考题糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶A、苯丙氨酸羟化酶B、氨基己糖酶C、酪氨酸酶D、葡萄糖－6－磷酸酶E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶

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考题尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )A．神经鞘磷脂酶B．葡萄糖脑苷酶C．葡萄糖醛酸酶D．氨基己糖酶E．己糖激酶

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考题戈谢病A.易发生DICB.骨髓无特异性改变C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶D.缺乏神经鞘磷酸脂酶E.尿中出现B-J蛋白

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考题糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B、磷酸果糖激酶C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D、葡萄糖-6-磷酸酶

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考题尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）A、神经鞘磷脂酶B、葡萄糖脑苷酶C、葡萄糖醛酸酶D、氨基己糖酶E、己糖激酶

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考题男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏

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考题糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶：（）A、苯丙氨酸羟化酶B、氨基已糖酶C、酪氨酸酶D、葡萄糖-6-磷酸酶E、半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

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考题戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）A、乳酸脱氢酶B、α1－抗胰蛋白酶C、β－葡萄糖苷脂酶D、鞘磷脂酶E、β－氨基己糖酶

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考题戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）A、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成B、在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成C、在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成D、在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成E、在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

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考题单选题尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）A 神经鞘磷脂酶B 葡萄糖脑苷酶C 葡萄糖醛酸酶D 氨基己糖酶E 己糖激酶

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考题单选题戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）A 乳酸脱氢酶B α1-抗胰蛋白酶C β-葡萄糖苷脂酶D 鞘磷脂酶E β-氨基己糖酶

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考题单选题与戈谢病密切相关的酶是（）A 鞘磷酸脂酶B 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶C 腺苷酸环化酶D 葡萄糖脑苷酶E 丙酮酸激酶

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考题单选题糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。A 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B 磷酸果糖激酶C 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D 葡萄糖-6-磷酸酶

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考题单选题戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）A 单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成B 在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成C 在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成D 在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成E 在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

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考题单选题戈谢病（）.A 易发生DICB 骨髓无特异性改变C 缺乏葡萄糖脑苷脂酶D 缺乏神经鞘磷酸脂酶E 尿中出现B-J蛋白

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