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女性40岁，9个月来持续黄疸，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜皮肤明显黄染。肝肋下3㎝，质硬，光滑，脾大肋下6cm，血清抗线粒体阳性，血胆红素134mmol／L，1分钟胆红素88mmol／L，5-核苷酸酶升高，gPT30U，γ-GT200U，最可能诊断为
A、慢性活动性肝炎
B、原发性肝癌
C、原发性胆汁性肝硬化
D、肝炎后肝硬化
E、继发性胆汁性肝硬化
B、原发性肝癌
C、原发性胆汁性肝硬化
D、肝炎后肝硬化
E、继发性胆汁性肝硬化
参考答案
参考解析
解析：本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80－90％。
原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：
1.多见于中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ALP、r－GT等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
综上所述，本题选C。
继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。
原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：
1.多见于中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ALP、r－GT等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
综上所述，本题选C。
继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。
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女，45岁，巩膜及皮肤发黄10个月，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜及皮肤明显黄染，肝肋下3cm，质硬，光滑，脾大近脐。血清抗线粒体抗体滴度明显增高，血清总胆红素85μmol/L，直接胆红素56μmol/L，AIP250U/L，ALT120IUL，γ-GT205U/L。最可能的诊断为( )A、原发性肝癌B、慢性活动性肝炎C、原发性胆汁性肝硬化D、梗阻性黄疸E、坏死后性肝硬化
考题
女性40岁，9个月来持续黄疸，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜皮肤明显黄染。肝肋下3㎝，质硬，光滑，脾大肋下6cm，血清抗线粒体阳性，血胆红素134mmol/L，1分钟胆红素88mmol/L，5-核苷酸酶升高，gPT 30U，γ-GT 200U，最可能诊断为A、慢性活动性肝炎B、原发性肝癌C、原发性胆汁性肝硬化D、肝炎后肝硬化E、继发性胆汁性肝硬化
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男性，35岁，半年多来持续黄疸伴皮肤瘙痒，查体见巩膜、皮肤明显黄染，肝肋下 3cm，质较硬，光滑，脾肋下6cm，化验血清抗线粒体抗体阳性，血总胆红素134mmol/L，结合胆红素88mmol/l，ALT 30IU/L，GGT 200U/L，最可能的诊断是A．原发性肝癌B．肝炎后肝硬化C．慢性活动性肝炎D．原发性胆汁性肝硬化E．继发性胆汁性肝硬化
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女性45岁，巩膜及皮肤黄杂10个月，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜及皮肤明显黄染，肝肋下3cm，质硬，光滑，脾大近脐。血清抗线粒体抗体滴度明显增高，血清总胆红素85μmol/L，直接胆红素 56μmol/L，ALP 250IU，ALT 120IU，γ -GT 205IU。最可能的诊断是A．原发性肝癌B．慢性活动性肝炎C．原发性胆汁性肝硬化D．梗阻性黄疸E．坏死后性肝硬化
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患者男，35岁，半年多来持续黄疸伴皮肤瘙痒，查体见巩膜、皮肤明显黄染，肝肋下3cm，质较硬，光滑，脾肋下6cm，化验血清抗线粒体抗体阳性，血总胆红素134mmol/L,结合胆红素88mmol/L，ALT30U/L，GGT200U/L，最可能的诊断为（ ）A．原发性肝癌B．原发性胆汁性肝硬化C．肝炎后肝硬化D．酒精性肝硬化E．慢性活动性肝硬化
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男性，35岁，半年多来持续黄疸伴皮肤瘙痒，查体见巩膜、皮肤明显黄染，肝肋下3cm，质较硬，光滑，脾肋下6cm，化验血清抗线粒体抗体阳性，血总胆红素134mmolL，结合胆红素88mmolL，ALT 30IU/L，GGT 200UIL，最可能的诊断是( )A.原发性肝癌
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性，40岁，9个月来持续黄疸，伴皮肤瘙痒，查体：巩膜皮肤明显黄染，肝肋下3cm，质硬，光滑，脾大肋下6cm，血清抗线粒体阳性，血胆红素134mmol/L，1分钟胆红素88mmol/L，5-核苷酸酶升高，GPT30U，γ-GT200U，最可能诊断为
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男性，35岁，半年多来持续黄疽伴皮肤瘙痒，査体见巩膜、皮肤明显黄染，肝肋下 3cm,质较硬，光滑，脾肋下6cm，化验血清抗线粒体抗体阳性，血总胆红素134mmd/L， 结合胆红素88mmol/L，ALT 30IU/L, GGT 200U/L,最可能的诊断是
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男性，35岁.半年多来持续黄疸伴皮肤瘙痒，查体见巩膜、皮肤明显黄染，肝肋下3cm,质较硬，光滑，脾肋下6cm，化验血清抗线粒体抗体阳性，血总胆红素134mmol/L， 结合胆红素88mmol/L，ALT 30IU/L, GGT 200U/L,最可能的诊断是
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B.原发性肝癌
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D.原发性胆汁性肝硬化
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女性40岁，9个月来持续黄疸，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜皮肤明显黄染。肝肋下3cm，质硬，光滑，脾大肋下6cm，血清抗线粒体阳性，血胆红素134mmol／L，1分钟胆红素88mmol/L，5-核苷酸酶升高，gPT30U，γ-GT200U，最可能诊断为（）A、慢性活动性肝炎B、原发性肝癌C、原发性胆汁性肝硬化D、肝炎后肝硬化E、继发性胆汁性肝硬化
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女性45岁，巩膜及皮肤发黄10个月，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜及皮肤明显黄染，肝肋下3cm，质硬，光滑，脾大近脐。血清抗线粒体抗体滴度明显增高，血清总胆红素85mmol/L，直接胆红素56pmol/L，AIP250U/L，ALT120U/L，γ-CT205U/L。最可能的诊断为（）A、原发性肝癌B、慢性活动性肝炎C、原发性胆汁性肝硬化D、梗阻性黄疸E、坏死后性肝硬化
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