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单选题
苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时（）。
A
幼儿期以后
B
学龄期以后
C
青春期以后
D
成人以后
E
终生控制
参考答案
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考题
患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病B、脑白质营养不良C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积病确诊首选检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
考题
苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（ ）。A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主B．苯丙氨酸按30～50mg/（kg·d）供给C．血苯丙氨酸浓度维持在0．12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜D。饮食控制至少持续至青春期以后E．以上都不是
考题
患儿女，18个月。父母亲为表兄妹结婚，出生后外表与常人无异，5个月后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿有鼠尿样臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、先天性甲状腺功能减退症D、苯丙酮尿症E、糖原累积病为确诊，首选的检查是A、血糖测定B、血苯丙氨酸浓度测定C、染色体检查D、血酪氨酸值测定E、肝脏活检病理学检查该患儿确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
考题
患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确A、立即给予高苯丙氨酸饮食B、立即予低苯丙氨酸饮食C、添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主D、饮食控制应维持终生E、超过1岁以后开始饮食控制
考题
一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。最可能的诊断是 ( )A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、糖原累积症E、苯丙酮尿症确诊的首选检查是 ( )A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应 ( )A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
考题
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。
[问题4][单选题]
确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
B、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
C、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
考题
患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应（）A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
考题
一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
考题
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
考题
单选题一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。
确诊后应（ ）A
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后B
立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失D
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E
治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
考题
单选题患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）A
立即给予高苯丙氨酸饮食B
立即予低苯丙氨酸饮食C
添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主D
饮食控制应维持终生E
超过1岁以后开始饮食控制
考题
单选题女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）A
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B
立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
考题
单选题本病的治疗措施不包括（ ）。A
治疗开始越早，效果越好B
予低苯丙氨酸奶粉喂养C
每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入D
饮食控制至少需持续至青春期以后E
添加辅食以蛋白质类食物为主
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